Wszystko o wadach serca: charakterystyka patologii i rokowanie pacjenta

Co to jest wada serca

Aby zrozumieć, czym jest wada serca, musisz zrozumieć podstawy anatomii tego narządu i zasady jego działania.

Serce człowieka składa się z 4 komór - 2 przedsionków i 2 komór. Krew przepływa z jednej komory do drugiej przez otwory z zaworami. Z lewej komory krew jest uwalniana do krążenia ogólnoustrojowego (aorty), dotlenia wszystkie narządy i tkanki naszego ciała, a przez żyłę główną powraca do lewego przedsionka. Stamtąd trafia do prawej komory, następnie do tętnicy płucnej w celu wzbogacenia płuc w tlen i żyłami płucnymi wraca do prawego przedsionka, a następnie do lewej komory. Następnie cykl się powtarza.

Aby zapobiec mieszaniu się krwi tętniczej i żylnej w sercu, lewą i prawą część oddziela przegroda przedsionkowa i międzykomorowa. Aby zapobiec cofaniu się krwi (z komór do przedsionków lub z aorty do lewej komory) istnieją zastawki, które otwierają się i zamykają w określonym czasie.

Wszystkie wady serca dzielą się na 2 typy - wrodzone i nabyte.

Jak sama nazwa wskazuje, wady wrodzone pojawiają się w człowieku od samego urodzenia, a wady nabyte powstają w procesie późniejszego życia.

Częstość występowania wrodzonych wad serca (CHD) wynosi około 5-8 przypadków na 1000 dzieci. Nabyta choroba serca (ACD) występuje u 100-150 osób na 100 000 mieszkańców.

Aby ułatwić zrozumienie różnic między CHD i PPS, zauważam, że na początku rozwija się anomalia, deformacja głównych naczyń (aorty i tułowia płucnego) lub ubytek przegrody, a w przypadku nabytych wpływa to na zastawki. Ale taki podział można uznać za arbitralny, ponieważ zawory mogą ulec uszkodzeniu nawet przy wadach wrodzonych.

Wszystko to prowadzi do naruszenia hemodynamiki (prawidłowego przepływu krwi) wewnątrz serca, przewagi wypełnienia się krwi w niektórych komorach i zubożenia innych. W efekcie krew tętnicza miesza się z krwią żylną, niektóre komory przelewają się krwią, rozciągają, a ich ściany gęstnieją. Przeciwnie, wypełnienie innych części serca zmniejsza się w porównaniu z normą.

Większość osób z chorobami serca otrzymuje klasę niepełnosprawności. Nie mogą żyć pełnią życia, jak wszyscy zdrowi ludzie, muszą stale przestrzegać pewnych ograniczeń. Nawet czysto psychologicznie jest to trudne.

W kwestii wojska – osoby z wadami serca są klasyfikowane jako „niezdatne” lub „częściowo nadające się” do pilnej służby wojskowej.

Czy można umrzeć z patologii?

Niestety fakt śmierci z powodu choroby serca jest całkiem możliwy. Statystyki zgonów z wrodzonymi wadami serca są raczej smutne. Bez szybkiej interwencji medycznej występuje w 70-80% przypadków.

Osoby z PPP umierają w około 15-20% przypadków. Główną przyczyną śmierci w chorobach serca jest niewydolność serca, czyli pogorszenie głównej funkcji „pompy” - pompowania krwi.

Inne przyczyny zgonu obejmują zaburzenia rytmu serca, takie jak napadowy częstoskurcz komorowy, migotanie przedsionków i blokada przedsionkowo-komorowa. Z powodu migotania przedsionków w mózgu często występuje choroba zakrzepowo-zatorowa prowadząca do udaru mózgu.

Możliwe przyczyny wystąpienia

Wśród przyczyn wad nabytych najczęstsze to:

1. Reumatyzm, a właściwie przewlekła choroba reumatyczna serca, to stan zapalny jego błony wewnętrznej (w tym aparatu zastawkowego), który rozwija się po zakażeniu paciorkowcowymi (ból gardła) (głównie w dzieciństwie).
2. Infekcyjne zapalenie wsierdzia to stopniowe niszczenie zastawek serca z powodu namnażania się na nich bakterii. Dryf infekcji może wystąpić, gdy usuwany jest próchnicowy ząb, przy słabym działaniu antyseptycznym skóry podczas wstrzyknięcia lub przy użyciu niesterylnych strzykawek.
3. Miażdżyca tętnic i zmiany zwyrodnieniowe zastawek są powszechne u osób starszych.

Z rzadszych przyczyn można wyróżnić kiłę i patologie ogólnoustrojowe - reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, twardzinę.

Specyficzny czynnik etiologiczny wad wrodzonych jest trudny do ustalenia. To może być:

• mutacje dziedziczne - zespół Downa, Patau;
• choroby matek - cukrzyca, trombofilia, układowe zapalenie naczyń;
• wewnątrzmaciczne infekcje wirusowe - różyczka, cytomegalowirus, ospa wietrzna;
• złe nawyki - palenie, picie alkoholu w czasie ciąży;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• stosowanie leków, które niekorzystnie wpływają na rozwój płodu - środki przeciwnowotworowe, sulfonamidy, tetracykliny.

Jak stwierdzić, czy masz wadę serca

Aby dowiedzieć się, czy dana osoba ma wadę serca, kieruję się następującymi danymi:

• objawy i dolegliwości, które niepokoją pacjenta;
• stan fizyczny - wygląd pacjenta;
• elektrokardiografia;
• echokardiografia (USG serca);
• Rentgen klatki piersiowej.

Objawy, oznaki i typowy wygląd pacjenta

Osoby z wadami serca cierpią głównie na objawy niewydolności serca. Mają trudności z oddychaniem, szczególnie w nocy, ze względu na poziome ułożenie ciała i wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych. Z tych samych powodów może dokuczać im napadowy kaszel.

Pacjenci (zwłaszcza z CHD) bardzo szybko się męczą, nawet po bardzo małej aktywności fizycznej, ciągle chcą spać, odczuwają zawroty głowy, a nawet mogą zemdleć.

Z powodu powiększonej wątroby pacjent odczuwa ciężkość lub bóle ciągnące/bolące w prawym podżebrzu. Wieczorem nogi są bardzo spuchnięte. Często martwi się bólem lewej strony klatki piersiowej, kołataniem serca, dyskomfortem w klatce piersiowej. Infekcje dolnych dróg oddechowych utrzymują się u pacjentów z niektórymi CHD.

Często zauważam tak zwany „objaw podudzia” u osób z wadami serca. Jest to pogrubienie końcowych paliczków palców. Ten objaw wskazuje na długotrwałe naruszenie krążenia krwi w całym ciele.

Noworodki i niemowlęta z CHD mają zahamowanie wzrostu i niedowagę. Często ich usta, nos i opuszki palców stają się niebieskawe (sinica).

Istnieją specyficzne objawy choroby serca. Na przykład przy koarktacji aorty, ze względu na jej wyraźne zwężenie, krążenie głowy, ramion i górnej części ciała pozostaje na odpowiednim poziomie, podczas gdy dolne partie ciała i nogi są ukrwione. Prowadzi to do tego, że mięśnie górnej obręczy barkowej wyróżniają się na tle słabo rozwiniętych mięśni kończyn dolnych. I powstaje fałszywe wrażenie „sportowej budowy”.

Innym przykładem jest zwężenie zastawki mitralnej. W późniejszych stadiach tego PPS, na tle ogólnej bladości twarzy, na policzkach pojawia się jasny niebieskawo-różowy rumieniec, natomiast usta i nos mają niebieski odcień. Nazywa się to facies mitralis lub twarzą mitralną.

Pragnę zauważyć, że osoba z PPS może przez długi czas czuć się całkiem zdrowa i nie odczuwać bólu ani trudności w oddychaniu. Wynika to z faktu, że serce stara się kompensować zaburzenia hemodynamiczne i na początku dobrze sobie z tym radzi. Jednak prędzej czy później te mechanizmy są niewystarczające i choroba zaczyna objawiać się klinicznie.

Kiedy badam takich pacjentów, udaje mi się zidentyfikować niektóre objawy patologiczne, na przykład zwiększony impuls serca lewej lub prawej komory, drżenie klatki piersiowej. Podczas osłuchiwania pacjentów z chorobami serca często słyszę szmery w punktach projekcyjnych zastawek, przegród i tętnic szyjnych; wzmacniające, osłabiające lub rozszczepiające tony.

Diagnostyka instrumentalna

Główne instrumentalne metody badawcze do diagnozy wad serca:

1. Elektrokardiografia. Na EKG widzę oznaki przerostu różnych części serca poprzez zmianę wysokości, szerokości i kształtu zębów. Często występują arytmie (szczególnie często - migotanie przedsionków).
2. Echokardiografia jest prawdopodobnie główną metodą diagnostyczną, która pozwala wiarygodnie ustalić wadę serca. Echo-KG wyraźnie rozpoznaje stan zaworów, przegród, grubość ścianek i objętość komór. W trybie Dopplera można zobaczyć kierunek przepływu krwi między oddziałami (niedomykalność), zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej. W przypadku podejrzenia wady, w celu uzyskania bardziej szczegółowego obrazu zlecam echokardiogram przezprzełykowy (przetwornik umieszcza się w przełyku tuż za sercem).
3. RTG narządów klatki piersiowej - na zdjęciu bardzo wyraźnie uwypuklenie pnia tętnicy płucnej, wzrost układu oddechowego na skutek wzrostu ciśnienia w naczyniach płuc, zmiana kształtu cienia serce, uzurpacja żeber (nierówny kontur z powodu ucisku przez tętnice międzyżebrowe).

Rodzaje wad i ich różnice

Jak już wspomniano, wszystkie wady serca dzielą się na wrodzone i nabyte. Różnią się od siebie patofizjologią, dotkliwością, oczekiwaną długością życia człowieka.

Istnieje wiele klasyfikacji CHD, ale najczęściej klinicyści stosują klasyfikację Mardera, dzielącą wszystkie CHD na wady z sinicą i bez (tj. „niebieski” i „biały”).

Tabela 1. Charakterystyka CHD

Nabyte wady serca dzielą się na 2 rodzaje - zwężenie, tj. zwężenie otworu między komorami, awaria tj. niepełne zamknięcie zaworu. Wszystkie PPP sprowadzają się do przepełnienia krwią jednych komór serca i zubożenia innych, ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami.

Najczęstszym APS u dorosłych jest zwężenie aorty (około 80%).

Mogą wystąpić wady połączone - gdy osoba jednocześnie ma zarówno niewydolność, jak i zwężenie zastawki. Często spotykam się również z osobami, które mają wiele zastawek. Nazywa się to współistniejącą chorobą serca.

Tabela 2. Charakterystyka PPP

Jak leczy się wady serca?

Niestety nie ma lekarstwa, które mogłoby wyleczyć człowieka z choroby serca. A wszystkie wrodzone wady serca leczy się tylko chirurgicznie. Wyjątkiem jest przetrwały przewód tętniczy, wada wrodzona, którą można całkowicie wyeliminować farmakologicznie. Ale jest to skuteczne tylko w pierwszym dniu życia człowieka. Aby to zrobić, przepisuję dożylną iniekcję niesteroidowego leku przeciwzapalnego (Ibuprofen, Indometacyna) przez 3 dni.

Jeśli pojawi się sinica i objawy ciężkiej niewydolności serca, operacja jest wykonywana natychmiast. Często chirurdzy muszą operować nawet niemowlęta i roczne dzieci. Jeśli wada została wykryta instrumentalnymi metodami badań, a pacjent nie martwi się niczym lub występują niewielkie objawy, operację można odłożyć.

Tradycyjnie interwencje chirurgiczne w celu wyeliminowania CHD są przeprowadzane w znieczuleniu ogólnym, na otwartym sercu, podłączonym do aparatu płuco-serce. Ubytek jest zszywany lub zamykany za pomocą łaty z tkanki osierdziowej lub syntetycznej. Otwarty kanał jest podwiązany lub przecięty.

Od niedawna w wyspecjalizowanych ośrodkach kardiologicznych dysponujących odpowiednim sprzętem możliwe jest wykonanie małoinwazyjnych zabiegów endowaskularnych. W takich operacjach, pod kontrolą USG i RTG, przez żyłę udową, która dociera do prawego przedsionka, wprowadzany jest cewnik. Okluder jest wprowadzany przez cewnik, który jest połączonym dyskiem z drutu niklowo-tytanowego. Okluder ten zamyka defekt.

Głównym przeciwwskazaniem do takich operacji jest zaawansowane nadciśnienie płucne z silnym stwardnieniem naczyń. W takich przypadkach wykonuje się tzw. interwencje paliatywne, które eliminują nie samą wadę, ale jej konsekwencje. Sztucznie tworzone wiadomości (zespolenia) między dużymi naczyniami, dzięki czemu krew krąży wokół przeciążonych części serca.

Przyjrzyjmy się teraz leczeniu wad nabytych. Z nimi sytuacja wygląda trochę inaczej.

Jeśli PPS rozwinął się na tle reumatyzmu, to zgodnie z protokołem na pewno zastosuję terapię przeciwbakteryjną antybiotykami penicylinowymi. Ten punkt jest bardzo ważny, ponieważ obecność bakterii paciorkowcowych w organizmie może powodować rozwój nowych wad serca.

Ponadto zawsze przepisuję terapię lekową, która pomoże ustabilizować stan pacjenta.

Przede wszystkim stosuje się leki, które spowalniają postęp niewydolności serca:

• Inhibitory ACE - Perindopril, Ramipryl;
• beta-blokery - Bisoprolol, Metoprolol;
• diuretyki - torasemid;
• antagoniści aldosteronu - Spironolakton, Eplerenon;

W przypadku zaburzeń rytmu serca stosuję leki antyarytmiczne – Sotalol, Amiodaron.

Terapia przeciwzakrzepowa jest również ważna, ponieważ części PPS, zwłaszcza zwężeniu zastawki mitralnej, często towarzyszy migotanie przedsionków, w którym w lewej jamie przedsionkowej tworzą się skrzepy krwi, prowadzące do udaru sercowo-zatorowego. Aby temu zapobiec przepisuję warfarynę lub heparyny drobnocząsteczkowe.

Kiedy pacjent jest w ciężkim stanie, kiedy leki już nie pomagają, wysyłam pacjentów na leczenie operacyjne.

Istnieją 2 główne rodzaje operacji z PPP:

• wymiana zaworu;
• operacje rekonstrukcyjne - plastyka zastawek, komisurotomia, walwotomia balonowa.

Protezy zastawek są mechaniczne (sztuczne) i biologiczne. Ich kluczowa różnica jest następująca. Przy zakładaniu zastawki biologicznej pacjent powinien otrzymywać leczenie przeciwzakrzepowe przez pierwsze 3 miesiące po zabiegu, a po wszczepieniu zastawki mechanicznej - na całe życie. O wyborze typu zaworu każdorazowo decydujemy indywidualnie.

Jedynym antykoagulantem dopuszczonym do długotrwałego stosowania w sztucznych zastawkach serca jest warfaryna.

Zawory mechaniczne są trwalsze, ale ich koszt jest znacznie wyższy niż zaworów biologicznych.

Co decyduje o rokowaniu: jak długo żyją pacjenci?

Często słyszę pytanie - "jak długo żyją z wadą serca?"

Zależy to od wielu czynników, takich jak:

• rodzaj imadła;
• jego surowość;
• stopień niewydolności serca;
• obecność powikłań;
• terminowość diagnozy i leczenia;
• spełnienie zaleceń lekarza (prawidłowe przyjmowanie leków zgodnie ze wszystkimi dawkami itp.);
• jakość wykonanej operacji.

Bez operacji pacjenci z wieloma CHD umierają we wczesnym dzieciństwie (do 2-5 lat). CHD, w którym osoba może dożyć dorosłości bez operacji, obejmuje koarktację aorty, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Najkorzystniejszym PPS pod względem rokowania jest niedomykalność zastawki trójdzielnej zastawki mitralnej. Poważne komplikacje rozwijają się rzadko i po długim czasie. W przypadku innych ATS (zwężenie zastawki mitralnej, aortalnej) pacjenci umierają po około 5-10 latach od wystąpienia pierwszych objawów.

Nowoczesne możliwości leczenia, zarówno farmakologicznego, jak i kardiochirurgicznego, mogą wydłużyć życie takich osób nawet do 60-70 lat.

Konsekwencje patologii

Pacjent z chorobą serca, zarówno wrodzoną, jak i nabytą, jest narażony na wysokie ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności serca (obrzęk płuc, wstrząs kardiogenny), która bez szybkiej interwencji medycznej prowadzi do śmierci człowieka.

Również osoby z wadami serca znacznie wcześniej rozwijają chorobę wieńcową, co oznacza, że ​​są kilkakrotnie bardziej narażeni na zawał mięśnia sercowego.

Prawie każdej wadzie serca towarzyszą zaburzenia rytmu. Najgroźniejsze z nich to tachyarytmie komorowe i blokada przedsionkowo-komorowa.

Przy niektórych defektach, z powodu wyraźnego przeciążenia krążenia płucnego i odruchowego zwężenia naczyń płucnych, dochodzi do nadciśnienia płucnego - bardzo poważnego stanu, na który trudno jest odpowiedzieć na leczenie farmakologiczne, wymagające interwencji chirurgicznej.

Z powodu długotrwałego, wyraźnego głodu tlenu (niedotlenienia) całego organizmu cierpi na to układ odpornościowy, dlatego pacjenci z wadami serca stale cierpią na choroby zakaźne, zwłaszcza zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.

Przy każdej wadzie serca, a także obecności protez zastawek, ryzyko zakaźnego (bakteryjnego) zapalenia wsierdzia, groźnej choroby, która atakuje zastawki serca, często kończy się śmiercią, wzrasta kilkakrotnie.