Nerwiak słuchowy nerwu słuchowego

Choroba, która jest lepiej znana jako nerwiak akustyczny, ma alternatywne nazwy: nerwiak przedsionkowy (lub akustyczny) i nerwiak akustyczny. Objawy w 95% przypadków zaczynają objawiać się w postaci postępującego upośledzenia słuchu, któremu w 60% towarzyszy hałas lub dzwonienie w uszach. Trudność w wykryciu objawów nerwiaka słuchowego i leczeniu choroby polega na tym, że powolny wzrost guza powoduje obecność długiego okresu bezobjawowego, a także stopniowe pojawianie się objawów klinicznych.

Historia odkryć i badań

W 1777 roku Sandyfort wykonał autopsję, w wyniku której opisano gęsty, łagodny guz nerwu słuchowego, który okazał się splatany w miejscu wyjścia nerwu przedsionkowego i twarzowego z pniem mózgu i rozprzestrzenił się do przewód słuchowy kości skroniowej. Badacz doszedł do wniosku, że formacja ta była przyczyną głuchoty pacjenta podczas życia.

W 1830 roku Charles Bell jako pierwszy za życia zdiagnozował pacjenta, co zostało potwierdzone po jego śmierci. Bell skupił się na częstych bólach głowy, głuchocie, utracie wrażliwości smakowej, neuralgii nerwu trójdzielnego oraz kilku innych objawach i dolegliwościach pacjenta, który zmarł rok po badaniu.

Pierwszą operację chirurgiczną usunięcia otorbionej formacji kąta mostowo-móżdżkowego przeprowadził w 1894 roku Charles Ballance. Pomimo tego, że podczas operacji doszło do uszkodzenia struktur nerwu trójdzielnego i twarzowego, a ze względu na powikłanie konieczne było wyłuszczenie oka, interwencję medyczną można nazwać udaną, ponieważ po niej pacjent żył ponad 12 lat.

Harvey Cushing, założyciel neurochirurgii w Stanach Zjednoczonych, podjął trudną drogę do zmniejszenia śmiertelności pooperacyjnej. Po pierwszej operacji w 1906 roku, która zakończyła się śmiercią pacjenta, neurochirurg najpierw zrezygnował z całkowitego usunięcia nerwiaka, co zmniejszyło śmiertelność nawet o 40%. A później, wraz z poprawą techniki, śmiertelność pooperacyjna zmniejszyła się do 7,7%. Jednak na 176 nerwiaków usuniętych przez Cushinga tylko 13 przypadków reprezentowało całkowite usunięcie.

Od 1917 roku zwolennik Cushinga, Walter Dandy, udoskonalił tę technikę, stosując dostęp podpotyliczny do tylnego dołu, co stało się możliwe dzięki penetracji części kości potylicznej. W rezultacie śmiertelność spadła do 2,4%. Jednak do dziś interwencja chirurgiczna nerwiaka nerwu słuchowego wiąże się z poważnym ryzykiem związanym ze zdrowiem pacjentów.

Dlatego wprowadzenie radiochirurgii przez Larsa Lexella pozwoliło radykalnie poprawić jakość leczenia nerwiaków o wielkości do 3 cm.

Morfologia, przyczyny i mechanizmy powstawania choroby akustycznej

Nowotwór jest opisywany jako zaokrąglony (lub nieregularnie ukształtowany) gęsty węzeł bulwiasty, który ma torebkę łączącą na zewnątrz i rozproszone lub miejscowe jamy torbielowate z brązowawym płynem wewnątrz. W zależności od dopływu krwi kolor nowotworu może być:

bladoróżowy z czerwonawymi plamami (najczęściej),
sinica (z zastojem żylnym),
brązowo-brązowy (z krwotokami).

Łagodna formacja składa się z komórek, które tworzą strukturę przypominającą palisady, pomiędzy elementami których znajdują się sekcje składające się z włókien. W procesie proliferacji tkanki stają się gęstsze, pojawiają się złogi pigmentu składające się z tlenku żelaza (hemosyderyny).

VIII para FMN obejmuje część przedsionkową (przenoszącą informacje do ośrodków mózgowych z receptorów przedsionkowych) i część słuchową. W większości przypadków nerwiak występuje w części przedsionkowej, ściskając sąsiednie sekcje w miarę wzrostu. Ponieważ obok nerwu ślimakowego przedsionkowego przechodzi szereg innych (trójskładnikowy, odwodzący, błędny, językowo-gardłowy, twarzowy), ich ucisk odzwierciedlają również charakterystyczne znaki.

Przyczyny tej łagodnej formacji nie są w pełni określone.

Nie ma bezpośredniego związku między jednostronnymi nerwiakami a etiofaktorami. Postać dwustronna jest stabilnie utrwalona u pacjentów z genetycznie uwarunkowaną nerwiakowłókniakowatością typu II. Istnieje 50% ryzyko choroby u potomstwa, jeśli rodzice mają nieprawidłowy gen.

Istnieją trzy etapy rozwoju nerwiaka przedsionkowego:

Pierwszy charakteryzuje się wielkością wykształcenia do 2-2,5 cm, niosąc za sobą ubytek słuchu i zaburzenia przedsionkowe.
Po drugie, rośnie do wielkości 3-3,5 cm („orzech włoski”) z naciskiem na pień mózgu. Przyczynia się to do wystąpienia oczopląsu i braku równowagi.
Trzeci etap występuje, gdy formacja rozrasta się do rozmiarów jaja kurzego z objawami ucisku struktur mózgowych, upośledzeniem połykania i wydzielania śliny oraz funkcji wzrokowej. Na tym etapie w tkankach mózgu zachodzą nieodwracalne zmiany, a ze względu na nieoperacyjność nerwiaka osłonkowego dochodzi do śmierci.

Objawy

Przy typowym rozwoju choroby jako pierwsze objawy odnotowuje się upośledzenie słuchu (u 95% pacjentów) i zawroty głowy (rzadziej). Najczęściej (w 60% przypadków) efekty akustyczne w postaci hałasu, dzwonienia lub buczenia po stronie nowotworu stają się jedynym objawem początkowych stadiów choroby. Zdarza się, że ubytek słuchu pojawia się zauważalnie i gwałtownie. Uszkodzenie słuchu może jednak objawiać się pacjentowi prawie niezauważalnie, a odgłosy ustępują wraz z pojawieniem się innych objawów.

W początkowej fazie zaburzenia przedsionkowe są również rejestrowane w dwóch na trzy przypadki. Manifestują się:

zawroty głowy, które przy tej chorobie objawiają się stopniowo wraz ze wzrostem intensywności,
niestabilność podczas skręcania głowy i ciała,
oczopląs, który jest bardziej wyraźny, gdy patrzymy na lokalizację nowotworu.

Najczęściej zaatakowane są jednocześnie części struktur nerwu słuchowego i przedsionkowego. Jednak w niektórych przypadkach może to dotyczyć tylko jednej części.

Czasami rejestrowane są kryzysy przedsionkowe, charakteryzujące się nudnościami i wymiotami na tle zawrotów głowy.

Wraz ze wzrostem wykształcenia i uszkodzeniem pobliskich struktur, objawy tej zmiany są dodawane do objawów. Jednak wielkość nowotworu nie zawsze odpowiada nasileniu objawów. Oprócz wielkości stopień zależy od kierunku wzrostu i lokalizacji nerwiaka osłonkowego. Tak więc przy dużych rozmiarach schwannoma może wykazywać słabsze objawy niż mały i na odwrót.

Ucisk struktur nerwu trójdzielnego powoduje bóle twarzy oraz uczucie drętwienia i mrowienia od strony nowotworu. Takie bóle mogą ustąpić lub nasilić się, a następnie stać się trwałym. Czasami ten ból jest mylony z bólem zęba lub neuralgią nerwu trójdzielnego. Zdarza się, że ból pojawia się z tyłu głowy od strony formacji.

Równolegle z tymi procesami (czasami nieco później) pojawiają się objawy związane z obwodowymi uszkodzeniami nerwu twarzowego i odwodzącego:

asymetria twarzy spowodowana niedowładem mięśni twarzy,
utrata smaku w 2/3 przedniej części języka,
naruszenie wydzielania śliny,
zez zbieżny,
podwójne widzenie z przemieszczeniem (podwójne widzenie).

Jeśli łagodna formacja rośnie w wewnętrznym przewodzie słuchowym, objawy ściskania mogą pojawić się już w pierwszych stadiach choroby.

Dalszy wzrost wykształcenia prowadzi do upośledzenia funkcji krtani, zaburzeń połykania i odruchu gardłowego, utraty wrażliwości w pozostałej części języka.

Późne objawy choroby obejmują wzrost ciśnienia śródczaszkowego, powodujący naruszenie funkcji wzrokowej, całkowity charakter bólu głowy ze stężeniem w okolicy potylicznej i czołowej. Występują systematyczne wymioty.

Diagnostyka

W początkowej fazie choroby należy go oddzielić od podobnych objawów zapalenia błędnika, choroby Meniere'a, zapalenia nerwu ślimakowego, otosklerozy. Diagnozę choroby przeprowadza otoneurolog lub na wspólnej wizycie z neurologiem i otolaryngologiem. W razie potrzeby w badanie bierze udział lekarz westybulolog, okulista, a czasem dentysta.

Badanie rozpoczyna się od sprawdzenia układu nerwowego i słuchu, a w przypadku podejrzenia schwannoma przepisuje się szereg procedur diagnostycznych, które pozwalają z dużym prawdopodobieństwem potwierdzić podejrzenie:

Audiogram tonalny jest wymagany do wstępnego określenia strategii leczenia i zebrania danych do późniejszego porównania.
Elektronystagmografia. Skuteczne stosowanie jest możliwe tylko przy wyraźnej postaci choroby, ponieważ chociaż nerwiak jest zlokalizowany w dolnej części aparatu przedsionkowego, metoda nie pozwala na jego wykrycie.
Tomografia komputerowa mózgu. Gdy wielkość nowotworu wynosi do 1 cm, problematyczne jest wykrycie go za pomocą obrazu CT. A przy wielkości do 2 cm wykrywa się tylko 40% guzów, chyba że specjalnie wprowadzono środki kontrastowe w celu ułatwienia diagnozy. Kiedy markery barwienia są wprowadzane do krwi, są one wchłaniane przez nowotwór, a gęstość promieniowania rentgenowskiego wzrasta kilkakrotnie. Wykryte formacje są częściej zaokrąglone i mają gładkie kontury.
MRI ujawnia gładki kontur nowotworu z deformacją móżdżku, pnia mózgu i paskiem sygnału „przerwa w płynie mózgowo-rdzeniowym” wzdłuż obwodu guza.
Radiografia według Stenversa z migawką kości skroniowej. Wzrost szerokości wewnętrznego przewodu słuchowego staje się oznaką rozwoju choroby.

Leczenie metodami medycznymi i ludowymi

Wynik leczenia zależy od szybkiego wykrycia i wielkości guza. Gdy nerwiak zostanie zdiagnozowany w pierwszych dwóch etapach, rokowanie jest korzystne. Radiochirurgiczne usunięcie guza zatrzymuje wznowienie wzrostu w 95% przypadków. Jednocześnie zostaje przywrócona zdolność do pracy pacjenta, powraca on do poprzedniego trybu życia. Operacja otwarta ma mniej korzystne rokowanie związane z ryzykiem uszkodzenia różnych struktur nerwowych i/lub utraty słuchu. W trzecim stadium choroby rokowanie jest niekorzystne. Żywotne struktury mózgowe są zagrożone uciskiem. Podczas leczenia nerwiaka nerwu słuchowego środkami ludowymi nie przewiduje się prognoz z powodu braku dowodów na skuteczność metod ludowych.

Podejście medyczne

Ponieważ każda z metod leczenia ma zarówno zalety, jak i zagrożenia, mówi się nie o jedynym możliwym podejściu, ale o możliwej taktyce kontroli medycznej i interwencji.

Postępowanie wyczekujące polega na monitorowaniu stanu słuchu za pomocą audiometrii i zmian w objawach. Wzrost guza jest monitorowany za pomocą MRI i CT: przez pierwsze dwa lata, raz na sześć miesięcy, a następnie raz w roku. W przypadku niestabilnych zachowań edukacyjnych zmienia się harmonogram egzaminów. Z reguły tę samą taktykę stosuje się, jeśli nerwiaki zostaną przypadkowo wykryte w MRI, gdy rozwój patologii przebiega bez objawów klinicznych. Stosuje się go również podczas obserwacji osób starszych z długotrwałym uszkodzeniem słuchu.
Taktyka mająca na celu złagodzenie stanu pacjenta. W tym celu stosuje się leki przeciwzapalne, przeciwbólowe i moczopędne.
Zastosowanie radioterapii pozwala na leczenie nerwiaka słuchowego bez operacji. Guz nie może być usunięty naświetlaniem, ale można zatrzymać jego wzrost, a tym samym uniknąć operacji.
Radiochirurgia stereotaktyczna (SRS) polega na usunięciu nerwiaków o wielkości do 3 cm. Jest również wskazana u osób starszych po subtotalnej resekcji (z przedłużonym wzrostem) oraz w przypadkach, gdy ryzyko operacji otwartej z powodu patologii somatycznej jest zwiększone.
Otwarta operacja usunięcia guza jest zalecana, gdy rośnie do dużych rozmiarów lub zauważalnej dynamiki wzrostu, a także w przypadkach, gdy radiochirurgia nie pomogła.

Decyzję o usunięciu chirurgicznym podejmuje się na podstawie kombinacji czynników księgowych, w tym: wielkości guza, wieku pacjenta, jakości słuchu oraz stopnia kwalifikacji chirurga. W zależności od dróg dostępu do nowotworu rozróżnia się następujące typy:

Podpotyliczna. Operacja jest wykonywana z dużą szansą na zachowanie słuchu.
Translabirynt. Istnieje kilka opcji, z których każda wiąże się z wysokim ryzykiem uszkodzenia słuchu.
Ścieżka podskroniowa ma zastosowanie przy usuwaniu małych nerwiaków przez środkowy dół czaszki (MF).

Tradycyjne metody

W przypadkach, gdy nie jest możliwe przeprowadzenie operacji w celu zahamowania wzrostu guza i zmniejszenia jego wielkości, stosuje się terapię ziołową, która jednak nie może zastąpić metod medycznych:

Napar z białej jemioły. Pędy rośliny miażdży się, 2 łyżeczki (ze szkiełkiem) wlewa się 2 szklankami wrzącej wody i podaje przez noc w termosie. Pije się trzy razy dziennie po 2 łyżki małymi łykami przed posiłkami. Czas trwania kursu to 23 dni. Po tygodniu możesz wziąć kolejny kurs. (Maksymalna liczba kursów z tygodniową przerwą to cztery).
Nalewka alkoholowa z japońskiej sofory. Na litr alkoholu pobiera się 100 g zmielonej rośliny. Infuzja trwa 40 dni z codziennym wstrząsaniem (mieszaniem). Następnie alkohol jest filtrowany, a ciasto wykręcane. Przyjmuje się 10 g trzy razy dziennie przed posiłkami przez 40 dni. Przerwa między kursami trwa pół miesiąca.
Wódka z kasztanowca. Proporcje i procedury są takie same jak w poprzednim przypadku, ale kompozycję podaje się tylko przez 10 dni i w ciemnym miejscu. Pije się niewielką ilością wody, 10 kropli trzy razy dziennie. Kurs 14-dniowy można powtarzać przez trzy miesiące z tygodniową przerwą.
Napar syberyjskiego księcia. Łyżeczka zmielonej suszonej rośliny jest podawana przez godzinę we wrzącej wodzie (2 szklanki) i po odcedzeniu trzy razy dziennie po łyżce stołowej przez dwa miesiące.
Zwykłe liście herbaty Mordovan. Do warzenia potrzebne są zmiażdżone nasiona w ilości łyżeczki na 300 ml wody. Kompozycję gotuje się przez 15 minut na małym ogniu i podaje przez 2 godziny przed odcedzeniem. Spożywa się cztery razy dziennie po 2 łyżki.
Zwykłe balsamy żywokostowe. Sproszkowane korzenie roślin w stosunku 1:5 miesza się z tłuszczem wieprzowym. Gotuj tę mieszaninę przez 5 godzin w piekarniku nagrzanym do 70C. Nie pozwalając, aby mieszanina ostygła, należy ją przefiltrować i rozłożyć w szklanych słoikach, szczelnie zakorkować, a następnie dwa razy dziennie nakładać warstwę maści na pergamin jako balsam miejscowy (30 minut/zabieg). Miesięczny cykl leczenia jest naprzemienny z dwutygodniową przerwą.