pl.life-helth.com
Kardiologia

Objawy, rodzaje i leczenie kardiomiopatii u dorosłych

Etiologia

Czynniki wywołujące początek CMF:

  • dziedziczność;
  • sporadyczne mutacje genów;
  • infekcje wirusowe, bakteryjne, grzybicze;
  • Zaburzenia metaboliczne;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • wrodzone i nabyte wady serca;
  • guzy serca;
  • zaburzenia hormonalne;
  • narażenie na toksyny;
  • nadużywanie alkoholu;
  • naprężenie.

Klasyfikacja i patogeneza

Istnieje wiele klasyfikacji kardiomiopatii. Najbardziej kompletna jest klasyfikacja kliniczna.

Wśród kardiomiopatii są:

I. Formy nozologiczne:

  1. rozszerzone;
  2. hipertroficzny (obturacyjny);
  3. ograniczający;
  4. arytmogenna kardiomiopatia prawej komory;
  5. zapalny:
    • idiopatyczny;
    • autoimmunologiczny;
    • poinfekcyjny;
  6. specyficzne kardiomiopatie:
    • niedokrwienny;
    • zawór;
    • nadciśnienie;
    • dysmetaboliczny:
      • dyshormonalne (tyreotoksykoza, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy, guz chromochłonny, akromegalia, cukrzyca);
      • dziedziczne choroby spichrzeniowe (hemochromatoza, glikogenoza, choroba Niemanna-Picka itp.);
      • niedobory elektrolitów, zaburzenia odżywiania, niedobór białka, zaburzenia metabolizmu potasu, niedobór magnezu, niedokrwistość, niedobór witaminy B1 i selenu;
      • amyloidoza;
    • dystrofie mięśniowe;
    • Zaburzenia nerwowo-mięśniowe;
    • ILC w czasie ciąży;
    • Alergiczne i toksyczne (alkoholowe, radiacyjne, lecznicze).

II. Kardiomiopatie niesklasyfikowane:

  1. Fibroelastoza;
  2. Niezwarty mięsień sercowy;
  3. Rozszerzony CMF z niewielkim rozszerzeniem;
  4. Mitochondrialny CMF.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM). Jest to najczęstsza forma kardiomiopatii u dorosłych. 20-30% ma rodzinną historię choroby. Częściej występuje u mężczyzn w średnim wieku.

Postęp procesów dystroficznych w kardiomiocytach prowadzi do rozszerzenia jam serca, zmniejszenia zdolności skurczu mięśnia sercowego, naruszenia funkcji skurczowej, a następnie do przewlekłej niewydolności serca. Być może dodanie niewydolności zastawki mitralnej, zaburzeń przepływu krwi w tętnicach wieńcowych, niedokrwienia mięśnia sercowego, rozlanego zwłóknienia serca.

DCM jest chorobą o wielorakiej etiologii. U każdego pacjenta można jednocześnie określić kilka czynników wywołujących chorobę, takich jak narażenie na wirusy, zatrucie alkoholem, palenie tytoniu, zaburzenia autoimmunologiczne, zmiany poziomu hormonów, alergie itp.

Kardiomiopatia przerostowa (HCM). Jest to genetycznie uwarunkowana postać choroby z autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia i wysoką penetracją. Mutacja genu prowadzi do hipertrofii miocytów, które są chaotycznie zlokalizowane w mięśniu sercowym. Zwiększa się ilość luźnej tkanki śródmiąższowej.

Patogeneza opiera się na przeroście ścian mięśnia sercowego lewej (czasem prawej) komory. Objętość komory nie zmienia się lub nieznacznie maleje. Przerost jest zwykle asymetryczny i obejmuje przegrodę międzykomorową. Echokardiografia wykazała obecność gradientu ciśnienia skurczowego w drodze odpływu.

Kardiomiopatia restrykcyjna (RCMP). Ten typ jest najrzadszy i obejmuje wsierdzie w procesie patologicznym. Występuje zarówno patologia pierwotna (włóknienie endomiokardium i zespół Lefflera), jak i wtórna związana z innymi chorobami (amyloidoza, twardzina układowa, hemochromatoza, toksyczne uszkodzenie mięśnia sercowego).

Patogeneza RCMP opiera się na akumulacji beta-amyloidu, hemosyderyny lub produktów degranulacji eozynofili wokół naczyń w tkance śródmiąższowej. W przyszłości prowadzi to do zwłóknienia i zniszczenia mięśnia sercowego. Sztywność ścian mięśnia sercowego powoduje naruszenie rozkurczowego napełniania komór, wzrost ciśnienia systemowego i ciśnienia w krążeniu płucnym. Funkcja skurczowa i grubość ścian mięśnia sercowego praktycznie się nie zmieniają.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Ten typ kardiomiopatii jest dziedziczny (autosomalny dominujący), chociaż istnieją przypadki nieopisanego wywiadu rodzinnego. Pierwsze oznaki kardiomiopatii pojawiają się w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Występuje w wyniku mutacji genu, zaburzona zostaje synteza białek strukturalnych tkanki serca. Podstawą patogenezy jest stopniowe przemieszczenie mięśnia sercowego trzustki przez tkankę włóknistą i tłuszczową. Prowadzi to do rozszerzenia jej wnęki i zmniejszenia funkcji skurczowej. Patognomonicznym znakiem diagnostycznym jest powstanie tętniaka trzustki.

Klinika i objawy

Obraz kliniczny określa główna triada:

  1. zespół objawów CHF;
  2. Obecność zaburzeń rytmu i przewodzenia serca;
  3. Powikłania zakrzepowo-zatorowe.

U 70-85% pacjentów z DCM pierwszym objawem jest postępująca CHF.

Główne objawy to:

  • duszność przy wysiłku, z czasem iw spoczynku
  • rozdzierające uduszenie w nocy;
  • obrzęk kończyn;
  • kołatanie serca;
  • bolesne odczucia w prawym podżebrzu, wzrost brzucha;
  • przerwy w pracy serca;
  • zawrót głowy;
  • półomdlały.

W HCMP na pierwszy plan wysuwają się:

  • duszność;
  • uciskające bóle za mostkiem;
  • półomdlały.

Pacjenci z RCMP skarżą się na:

  • kołatanie serca, przerwy w pracy serca;
  • obrzęk;
  • ból w prawym podżebrzu.

W przypadku arytmogennej CMP prawej komory na pierwszy plan wysuwają się:

  • ataki zawrotów głowy;
  • częste omdlenia;
  • przerwy w pracy serca.

Diagnostyka

Najważniejszą przesiewową metodą diagnostyczną jest EchoCG. Głównym kryterium postawienia diagnozy jest ujawniona dysfunkcja skurczowa, rozkurczowa lub mieszana mięśnia sercowego.

Notatki z badania fizykalnego:

  • perkusyjne rozszerzenie granic serca w obu kierunkach;
  • szmer skurczowy na wierzchołku i pod wyrostkiem mieczykowatym;
  • tachykardia, migotanie przedsionków, skurcz dodatkowy, rytm galopu;
  • objawy niewydolności lewej komory - obrzęki obwodowe, wodobrzusze, obrzęk żył szyjnych, powiększenie wątroby;
  • oznaki nadciśnienia płucnego - akcent II tonu nad tętnicą płucną, wilgotne drobne rzężenia bulgoczące w dolnych partiach płuc;

Metody instrumentalne:

Na echokardiografii, w zależności od rodzaju choroby, znajdują:

  • DCMP - poszerzenie jam serca, zmniejszona kurczliwość, hipokinezja tylnej ściany LV, zmniejszona frakcja wyrzutowa, MV w postaci „rybiego gardła”.
  • HCM - asymetryczny przerost LV (grubość 15 mm i więcej), przedskurczowy ruch MV, dynamiczny gradient ciśnienia w drodze odpływu.
  • RCMP - pogrubienie tylnej ściany podstawnej LV, ograniczenie ruchomości tylnej zastawki MV, pogrubienie wsierdzia, tworzenie skrzepliny w jamie komór.

Aby wyjaśnić diagnozę i różnicowanie z innymi chorobami, wykonaj:

  • EKG, całodobowe monitorowanie EKG - obecność zaburzeń przewodzenia, arytmii, skurczu dodatkowego;
  • zdjęcie rentgenowskie OGK;
  • Sondowanie jam serca, wentylacja;
  • Biopsja mięśnia sercowego;
  • Testy czynnościowe serca;
  • Badania laboratoryjne - analiza kliniczna krwi, moczu, oznaczanie ALT, AST, kreatyniny, mocznika, koagulogramu, elektrolitów.

Leczenie

Środki leczenia kardiomiopatii u małych dzieci i dorosłych mają głównie na celu poprawę ogólnego stanu klinicznego, zmniejszenie objawów CHF, zwiększenie odporności na aktywność fizyczną i jakościową poprawę życia.

Protokół postępowania z chorymi na DCM dzieli metody leczenia na obowiązkowe i opcjonalne.

Obowiązkowy:

  1. Leczenie etiotropowe wtórnego CMP:
    1. chirurgiczne usunięcie przyczyny (niedokrwienny, hormonalny CMP);
    2. terapia etiologiczna zapalnego CMP.
  2. Przepisywanie leków do korekcji skurczowej niewydolności serca:
    1. długoterminowe inhibitory ACE;
    2. beta-blokery;
    3. leki moczopędne;
    4. glikozydy nasercowe;
    5. antagoniści aldosteronu.

Dodatkowe (jeśli wskazano):

  1. Amiodaron na dodatkowe skurcze komorowe;
  2. dopamina, dobutamina;
  3. azotany;
  4. Antykoagulanty;
  5. Implantacja kardiowertera-defibrylatora;
  6. Transplantacja serca.

Pacjentom z HCM przepisuje się:

  1. Podstawowy:
    1. beta-blokery;
    2. Blokery kanału wapniowego;
    3. Leki antyarytmiczne;
  2. Dodatkowo:
    1. inhibitory ACE;
    2. Operacyjna miomektomia;
    3. wszczepienie rozrusznika serca lub kardiowertera-defibrylatora.

W leczeniu RCMP stosuje się glikokortykosteroidy (prednizolon), cytostatyki i leki immunosupresyjne. W przypadku ciężkiego zwłóknienia wykonuje się endokardektomię z wymianą zastawki.

Leczenie arytmogennego CMP prawej komory ma na celu eliminację i zapobieganie arytmiom. Używają cordarone, beta-blokerów. W przypadku nieskuteczności wszczepienie automatycznego kardiowertera-defibrylatora, radiofrekwencja zniszczenie strefy arytmogennej, zainstalowanie sztucznego rozrusznika serca. W ciężkich przypadkach wykonuje się ventriculotomię.

Kryteria jakości leczenia:

  1. Zmniejszenie nasilenia objawów niewydolności serca;
  2. Zwiększona frakcja wyrzutowa lewej komory;
  3. Eliminacja oznak zatrzymywania płynów w organizmie;
  4. Poprawa jakości życia;
  5. Wydłużenie odstępów między hospitalizacjami.

Rokowanie i dalsze badania przesiewowe pacjentów

Odsetek trzyletnich przeżyć u pacjentów z DCM wynosi 40%.

Średnia długość życia pacjentów z HCM jest nieco dłuższa, ale roczna śmiertelność wciąż sięga 4% (do 6% u dzieci). U 10% pacjentów obserwuje się samoistną regresję choroby. Najwyższe wskaźniki śmiertelności u pacjentów z RCMP – śmiertelność w ciągu 5 lat sięga 70%.

Najkorzystniejszy wynik dotyczy kardiopatii dyshormonalnej (w tym u kobiet w okresie menopauzy). Z zastrzeżeniem odpowiedniej korekty hormonalnej choroby podstawowej, procesy dystroficzne ustępują.

Ogólnie rzecz biorąc, przy przestrzeganiu zaleceń, regularnym przyjmowaniu leków, szybkiej interwencji chirurgicznej i korekcji choroby podstawowej można znacznie poprawić jakość życia.

Pacjenci z CMP powinni być pod nadzorem lekarza, poddawać się badaniom 1 raz w ciągu 2 miesięcy. Obowiązkowa kontrola EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Nie ma specyficznej profilaktyki dla CMP. Bardzo ważne jest przeprowadzenie analizy genetycznej członków rodziny pacjenta z ustalonym CMP w celu wczesnego zdiagnozowania choroby.

Wnioski

Pomimo licznych badań mających na celu znalezienie przyczyn tej lub innej postaci CMF, opracowanie przesiewowych metod diagnostycznych, problem późnego wykrywania choroby pozostaje pilny. Kardiomiopatia u dorosłych ma przewlekły postępujący przebieg. Dlatego ważne jest, aby przestrzegać schematu leczenia, ściśle przestrzegać zaleceń kardiologa i szukać pomocy medycznej w odpowiednim czasie.

Ciekawe Artykuły