Kardiopatia funkcjonalna lub kardiomiopatia (FKP) to szereg schorzeń, dla których charakterystyczne są zmiany dystroficzne i sklerotyczne w mięśniu sercowym, a tym samym upośledzenie jego funkcji. Kod ICD - 10 І42. Częściej występuje u noworodków niż u dorosłych. Czasami diagnozowana już w wieku młodzieńczym, wraz z takimi nieprawidłowościami, jak wypadanie płatka zastawki mitralnej (MVP) i nieprawidłowe przyczepienie strunowe (ARX).
Przyczyny patologii
Wyróżnia się następujące przyczyny kardiomiopatii:
Podstawowy — zwykle nie jest zainstalowany. Prawdopodobnie są to: wrodzone (zdeterminowane genetycznie), nabyte lub mieszane.
- Wtórne - są powikłaniem jakiejkolwiek choroby podstawowej - patologii krwi, chorób zakaźnych, endokrynologicznych, ogólnoustrojowych, metabolicznych, układu nerwowo-mięśniowego, nowotworów złośliwych.
Dziś uważa się, że główną rolę odgrywają czynniki genetyczne powodujące zaburzenia układu odpornościowego i zaburzenia:
- Czynność mięśnia sercowego w kardiomiopatii rozstrzeniowej.
- Różnicowanie elementów kurczliwych mięśnia sercowego prowadzące do przerostu kardiomiocytów w kardiopatii przerostowej.
- Nagromadzenie eozynofili w mięśniu sercowym i ich działanie kardiotoksyczne jest restrykcyjne.
Przebieg kliniczny choroby i klasyfikacja
| Morfofunkcjonalny wariant kardiopatii | Klinika |
|---|---|
| Rozszerzanie się | Znacząca kardiomegalia z wyraźnym rozszerzeniem komory (zwykle lewej) przy niezmienionych lub cienkich ścianach. Kurczliwość mięśnia sercowego gwałtownie spada. Postępuje niewydolność serca. Zmniejszona frakcja wyrzutowa. Zwiększa się ciśnienie końcoworozkurczowe. Wszyscy chorują, nawet niemowlęta. Choroba rozwija się stopniowo. Słabo uleczalny. Nie ma objawów patognomonicznych. Obraz kliniczny jest spowodowany zaburzeniami krążenia oraz zaburzeniami rytmu i przewodzenia. Częste dolegliwości: ból w sercu, którego nie powstrzymuje nitrogliceryna, duszność, sinica trójkąta nosowo-wargowego i warg. |
| Hipertroficzny | Charakteryzuje się ciężkim przerostem mięśnia sercowego, głównie lewej komory, niedrożnością drogi odpływu. Z reguły ubytki nie ulegają zmianie, kardiomegalia jest nieznaczna. Poradnia jest inna: bezobjawowa lub z niewielkimi objawami: zmęczenie, duszność przy wysiłku, kołatanie serca, omdlenia, bóle serca, zawroty głowy. |
| Ograniczający | Naciekowe lub włókniste uszkodzenie mięśnia sercowego, które charakteryzuje się sztywnymi ścianami komór, zmniejszeniem objętości rozkurczowej. Normalna lub nieznacznie zmieniona funkcja skurczowa i grubość ścian. Początek choroby jest powolny, stopniowy. Główny zarzut: duszność, osłabienie nawet przy minimalnym wysiłku fizycznym, zaburzenia rytmu. |
Metody diagnostyczne kardiopatii czynnościowej
Do użytku diagnostycznego metody kliniczne i instrumentalne:
EKG: objawy przerostu mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu i przewodzenia, zmiany ST.
Radiografia płuc: widać przerost, rozszerzenie mięśnia sercowego, przekrwienie w płucach.
EchoGC: pozwala ocenić wielkość jam serca, stan zastawek, grubość ścian i przegrody międzykomorowej, ocenę funkcji skurczowej i rozkurczowej.
Czasami używają: MRI, ventrykulografia radioizotopowa, angiokardiografia, cewnikowanie serca, biopsja mięśnia sercowego.
Metody leczenia
Nie ma konkretnego leczenia.
Na kardiomiopatia rozstrzeniowa terapia niewydolności serca jest wykonywana:
- Digoksyna w małych dawkach.
- Inhibitory ACE: kaptopryl (dla młodzieży - enalapryl).
- Diuretyki: furosemid.
- W ciężkiej niewydolności serca na oddziale intensywnej terapii stosuje się dopaminę i dobutaminę, sterydowe leki przeciwzapalne, w razie wskazań tlenoterapię. Leczenie arytmii zgodnie z protokołami.
- W przypadku zaburzeń mikrokrążenia i skłonności do tworzenia skrzepliny: heparyna podskórnie lub dożylnie, antykoagulanty pośrednie (warfaryna, rywaroksaban, dabigatran).
- Kardioprotektory: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Z kardiopatią przerostową:
Glikozydy nasercowe i inne środki kardiotoniczne są przeciwwskazane.
- Aktywność fizyczna jest ograniczona (zwłaszcza jeśli jest to nastolatek).
- Stosowane są beta-blokery: propranolol. Czasami antagoniści wapnia: werapamil.
- Zapobieganie zakaźnemu zapaleniu wsierdzia: antybiotyki.
- W niewydolności serca: inhibitory ACE, leki moczopędne.
- W razie potrzeby antyarytmiczne.
- Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne - operacja kardiochirurgiczna.
W przypadku kardiomiopatii restrykcyjnej:
- Glikozydy nasercowe i inne środki kardiotoniczne są przeciwwskazane.
- Sport jest zabroniony. Aktywność fizyczna jest ograniczona (szczególnie dla dzieci).
- Antagoniści wapnia: werapamil, diltiazem.
- Leki przeciwarytmiczne: amiodaron.
- Leczenie niewydolności serca.
Wnioski
Niestety prognoza jest niekorzystna. Niewydolność serca postępuje bardzo szybko, często pojawiają się zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca, pojawiają się choroby zakrzepowo-zatorowe, które prowadzą do nagłej śmierci.
W kardiomiopatii rozstrzeniowej 5-letnie przeżycie wynosi 30%. Kardiopatia czynnościowa prowadzi do niepełnosprawności u dzieci. Dlatego osoby z tą patologią muszą podjąć odpowiednie, stałe leczenie, aby przedłużyć ich stabilny stan. Pacjenci z kardiomiopatią są również potencjalnymi kandydatami do przeszczepu serca. Po tej procedurze znacznie poprawia się czas trwania i jakość życia.
