Kardiopatia dysplastyczna

Co to jest?

Termin „kardiopatia dysplastyczna” odnosi się do grupy zaburzeń mięśnia sercowego pochodzenia niezapalnego. Patologia powstaje z niewystarczającym metabolizmem w mięśniu sercowym. Kardiopatię często rozpoznaje się w przypadku wady zastawki mitralnej lub dodatkowego strunu (ścięgna) w lewej komorze.

Elastyczne włókna ściany serca są stopniowo zastępowane przez tkankę łączną, która nie ma tej zdolności. Chorobie towarzyszą zmiany czynnościowe i strukturalne w mięśniu sercowym.

Nie obserwuje się patologii tętnic wieńcowych, guzków zastawek i nadciśnienia tętniczego w początkowym stadium. Z biegiem czasu, wraz z osłabieniem możliwości kompensacyjnych mięśnia sercowego, łączą się powikłania.

Charakterystyka choroby

Główną funkcją mięśnia sercowego jest rytmiczny skurcz, który zapewnia wydalenie krwi przez naczynia i wypełnienie ubytków narządu. Tę zdolność zapewniają kardiomiocyty. Ich ciągłe funkcjonowanie wspomaga metabolizm na poziomie niezbędnym do pracy.

Pod wpływem niekorzystnych czynników z biegiem czasu prezentowane procesy ulegają zakłóceniu. Przejawia się to powstawaniem zmian strukturalnych, co kończy się osłabieniem zdolności kurczliwości.

Objawy kardiopatii

Choroba układu sercowo-naczyniowego może być bezobjawowa przez długi czas. Następnie pojawiają się objawy charakterystyczne dla kardiopatii. Charakterystyka choroby polega na stopniowym nasilaniu się objawów. Pacjenci zgłaszają się z następującymi dolegliwościami:

• duszność;
• ból w okolicy serca;
• obrzęk kończyn dolnych;
• sinica;
• zwiększona potliwość;
• częstoskurcz;
• kaszel;
• wzrost wielkości śledziony i wątroby;
• szybka męczliwość;

Uczucie duszności związane jest z przekrwieniem płuc. Skrócenie oddechu pojawia się najpierw przy nadmiernym wysiłku fizycznym. Wtedy pacjenci zauważają, że zaczynają się dusić już z lekkim nadmiernym wysiłkiem. Stopniowo objawy nasilają się i są obserwowane w spoczynku.

Niektórzy pacjenci zauważają jeden z pierwszych objawów - ból w okolicy serca. Kardiopatia dysplastyczna charakteryzuje się kłuciem lub ściskaniem.

Na tle niewydolności serca przepływ krwi w łożysku naczyniowym spowalnia, co objawia się obrzękiem kończyn dolnych. Po raz pierwszy pojawiają się wieczorem. W miarę postępu choroby obrzęk staje się trwałym objawem. Naruszenie odpływu płynu prowadzi do jego gromadzenia się w jamie brzusznej (wodobrzusze).

Z powodu stagnacji krwi w żyłach odnotowuje się pojawienie się niebieskawego odcienia. Najczęściej występuje na skórze opuszków palców, płatków uszu, warg, trójkąta nosowo-wargowego. Przy zaburzonym przepływie krwi przez naczynia obserwuje się wzrost wątroby i śledziony.

Komplikacje

Niewielka anomalia w rozwoju serca (kardiopatia) jest niebezpieczna nie tylko z powodu jej przejawów, ale także powikłań. Są w stanie się uformować, jeśli diagnoza nie zostanie postawiona w odpowiednim czasie i nie ma leczenia. W przypadku kardiopatii dysplastycznej możliwe są następujące konsekwencje:

• dusznica bolesna;
• niedokrwienie serca;
• nadciśnienie tętnicze;
• zapalenie osierdzia;
• obrzęk płuc;
• niemiarowość;
• zakrzepica;
• Przewlekła niewydolność serca.

Najczęstszym powikłaniem jest arytmia. Występuje u prawie 10% ogólnej liczby chorych dzieci. Kardiopatia prowadzi do zaburzenia prawidłowego przewodzenia impulsów elektrycznych w kardiomiocytach. W rezultacie bicie serca staje się nieregularne. Najczęściej następuje przyspieszenie liczby uderzeń na minutę.

Wraz z rozszerzeniem komór, gdy choroba trwa przez długi czas, krew zatrzymuje się w jamach. Tworzone są warunki do tworzenia skrzepów.

Największym niebezpieczeństwem są skrzepy krwi, które dostają się do krwiobiegu (zatory) i z czasem mogą przenikać do naczyń o wąskiej średnicy. Ta cecha jest typowa dla tkanki płucnej i mózgowej. Zablokowanie w nich światła doprowadzi do choroby zakrzepowo-zatorowej.

Cechy patologii u dzieci

Kardiopatia dysplastyczna u dzieci jest wrodzona i nabyta. W pierwszym przypadku znajduje się nie później niż 2 tygodnie od momentu urodzenia. Patologia w tak młodym wieku wiąże się z wadami rozwojowymi, które pojawiły się w okresie życia wewnątrzmacicznego. W niektórych przypadkach kardiopatia ma podłoże autoimmunologiczne i wiąże się z reumatycznym uszkodzeniem narządów.

Z nabytą postacią choroby zmagają się dzieci w wieku od 7 do 12 lat. Ta cecha wiąże się z aktywnym wzrostem i rozwojem organizmu. Ponowny wzrost zachorowalności u dzieci odnotowuje się po 15 latach, kiedy następuje zmiana poziomu hormonów i aktywne wydzielanie osób odpowiedzialnych za rozwój płciowy.

Kardiopatia dysplastyczna u dzieci ma specyficzne cechy w porównaniu z dorosłymi. Należą do nich:

1. W dzieciństwie u prawie 80% dzieci patologię można skorygować, ale nie można całkowicie wyleczyć. Przez całe życie możliwe jest utrzymanie jakości życia dziecka na normalnym poziomie.
2. Większość starszych pacjentów ma złe rokowania, gdy taka diagnoza zostanie postawiona.
3. Przy wyborze grup leków do leczenia obowiązują ograniczenia wiekowe.

W dzieciństwie kardiopatia dysplastyczna objawia się głównie bólami w okolicy serca, dusznością i zaburzeniami rytmu. W miarę postępu patologii następuje zmiana koloru skóry, nadmierne pocenie się. Niektóre dzieci doświadczają krótkotrwałego omdlenia, ataków paniki. Te ostatnie objawy czasami przypominają dystonię wegetatywno-naczyniową przed przyczepieniem się określonych znaków.

Aby podejrzewać chorobę na czas, musisz zwrócić uwagę na ból i zmęczenie. Ważne jest, aby powiązać te objawy z ćwiczeniami. Jeśli te objawy pojawiają się przy lekkim przepięciu lub w spoczynku, należy skonsultować się z lekarzem. Zamiast terminu „dysplazja” w dzieciństwie diagnoza brzmi „kardiopatia czynnościowa”.

Dzieci są uważane za najbardziej podatne na zapalenie wsierdzia (powikłanie patologii). Kiedy bakterie przedostają się przez krwioobieg do serca, zastawki i ściany naczyń krwionośnych ulegają zakażeniu. Długotrwały przebieg choroby bez leczenia prowadzi do poważnego uszkodzenia mięśnia sercowego.

Powoduje

Do wystąpienia choroby konieczny jest wpływ jednego lub więcej czynników. Obejmują one:

• genetyczne predyspozycje;
• mikroorganizmy zakaźne;
• patologia autoimmunologiczna;
• zwłóknienie.

Czynniki dziedziczne odgrywają jedną z głównych ról w pojawieniu się patologii. Cały sens leży w białkach znajdujących się w kardiomiocytach. Ich głównym zadaniem jest utrzymanie stałego funkcjonowania serca.Gdy w strukturze pojawiają się defekty, mięsień sercowy zostaje przerwany.

Kardiopatia występuje również w przypadku zakażenia cząstkami wirusowymi lub grzybiczymi. Brak dostatecznego poziomu odporności umożliwia im łatwe przenikanie do organizmu i rozmnażanie. Proces ten prowadzi do uszkodzenia mięśnia sercowego i pojawienia się objawów choroby. Podczas badania zastawek i naczyń krwionośnych pod wpływem infekcji nie odnotowuje się żadnych zmian.

Predyspozycje do patologii autoimmunologicznej odgrywają jedną z głównych ról w występowaniu kardiopatii. Ciało zaczyna atakować własne komórki, które postrzega jako obce.

Zwłóknienie charakteryzuje się aktywną proliferacją tkanki łącznej, która zastępuje komórki mięśniowe. Z biegiem czasu ściany tracą swoją dotychczasową elastyczność, co zaburza zdolność kurczliwości. Często u dorosłych zawał mięśnia sercowego staje się czynnikiem wywołującym chorobę.

Prognoza

Wraz z rozwojem kardiopatii dysplastycznej rokowanie jest często złe. Wynika to z pojawienia się trudności w postawieniu diagnozy. U większości pacjentów wykrycie choroby na wczesnym etapie jest prawie niemożliwe. Niektórzy pacjenci nie skarżą się przez cały okres progresji kardiopatii (postać bezobjawowa). Postawienie w nich diagnozy jest możliwe dopiero po dodaniu powikłań.

Do czasu wykrycia patologii w większości przypadków niewydolność sercowo-naczyniowa trwa przez długi czas. Po potwierdzeniu diagnozy przeżywalność takich pacjentów w 30% przypadków nie przekracza 5 lat. Jeśli udało się uzyskać przeszczep serca, wskaźnik wzrasta do 10 lat.

W dzieciństwie i dorosłości, dzięki wczesnej diagnozie, możliwe jest ustabilizowanie stanu i osiągnięcie braku objawów patologii. Aby utrzymać jakość życia, wszyscy pacjenci powinni być monitorowani przez kardiologa, niezależnie monitorować swoje samopoczucie i stale przyjmować leki zgodnie z zalecanym schematem.