Przyczyny, objawy i leczenie kardiomiopatii przerostowej

Rozpowszechnienie populacji

HCM występuje z częstotliwością około 10 na 10 000 osób. Nieco częściej obserwuje się go w krajach Ameryki Południowej, Europy Zachodniej, Chin i Japonii. Cierpią głównie ludzie młodzi (25-35 lat). Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety. Pomimo niskiej częstości występowania HCM pozostaje jedną z najczęstszych przyczyn nagłej śmierci sercowej u młodych ludzi.

Choroby nie należy mylić z przerostem lewej komory z podwyższonym ciśnieniem krwi lub chorobą serca. Druga, nazywana również „nadciśnieniem serca” lub „przerostem mięśnia sercowego pracującego”, rozwija się jako kompensacyjna reakcja mięśni w odpowiedzi na zwiększony stres. Przy nadciśnieniu LV konieczne jest pokonanie dużego oporu naczyniowego, więc musi ono działać z większą siłą. W niektórych wadach serca, na skutek wadliwego działania zastawek, do LV dostaje się zwiększona objętość krwi, którą należy „wcisnąć” do aorty i wielkich tętnic.

Przerost mięśnia sercowego różni się od HCM tym, że pogrubienie ścian lewej komory następuje stopniowo i równomiernie. W HCM w przeważającej większości przypadków takie zmiany są bardzo wyraźne i nieproporcjonalne, na nie narażone są tylko oddzielne części LV - górna lub dolna jedna trzecia przegrody międzykomorowej, wierzchołka itp.

Przyczyny pojawienia się i mechanizm rozwoju naruszeń

Główną przyczyną kardiomiopatii przerostowej jest mutacja genetyczna. Do chwili obecnej znanych jest około 11 genów, których zmiana prowadzi do rozwoju opisanej choroby. Odpowiadają za produkcję różnych białek tworzących włókna mięśniowe mięśnia sercowego - troponiny, lekkie i ciężkie łańcuchy miozyny, aktyny itp. Naruszenie syntezy jednego z nich prowadzi do pogrubienia mięśnia sercowego.

Najczęściej przerost nie rozwija się równomiernie, ale tylko w jednym obszarze LV. Szczególnie niekorzystne jest pogrubienie górnej części przegrody międzykomorowej, które zwęża światło wylotu LV. Z powodu patologicznej proliferacji włókna mięśniowe zaczynają układać się losowo. Stwarza to warunki do krążenia impulsu nerwowego, który przyczynia się do rozwoju zaburzeń rytmu. Ponadto mięsień sercowy zostaje zastąpiony tkanką łączną.

Kolejnym dużym problemem HCM jest występowanie niedokrwienia mięśnia sercowego, czyli pogorszenie ukrwienia mięśnia sercowego.... Są ku temu dwa powody: ucisk naczyń przez przerośnięty mięsień sercowy oraz zaburzenia rozluźnienia narządu (dysfunkcja rozkurczowa). A jak wiadomo, samo serce jest wypełnione krwią właśnie w fazie rozkurczu.

Ponadto kardiomiopatia przerostowa ma rzadsze przyczyny:

• choroby dziedziczne - choroba Fabry'ego, nerwiakowłókniakowatość;
• choroby nerwowo-mięśniowe - ataksja Friedreicha;
• patologie endokrynologiczne - akromegalia, guz chromochłonny;
• Zaburzenia metaboliczne - amyloidoza;
• zażywanie narkotyków - sterydy anaboliczne, takrolimus, hydroksychlorochina.

Objawy

W obrazie klinicznym HCM wyróżnia się typową triadę objawów:

• ból klatki piersiowej;
• zaburzenia rytmu;
• omdlenie - omdlenie.

Ból w okolicy serca jest bardzo podobny do bólu dławicy piersiowej (ból ciągnący / ściskający za mostkiem, nasilany wysiłkiem fizycznym), ponieważ jest spowodowany niedokrwieniem mięśnia sercowego. Jego charakterystyczną różnicą jest to, że nie tylko nie ustępuje po zażyciu Nitrogliceryny, ale może stać się jeszcze silniejszy. Dzieje się tak, ponieważ lek rozszerza naczynia krwionośne, co obniża ciśnienie krwi. To sprawia, że ​​serce bije szybciej. Wysoka częstość akcji serca zmniejsza fazę rozkurczu, w której następuje dopływ krwi do mięśnia sercowego.

Omdlenie lub uczucie pustki w głowie (zawroty głowy, ciemnienie oczu, uczucie „oszołomienia”) występuje na skutek niedrożności ujścia lewej komory przez pogrubiony mięsień sercowy, w wyniku czego pogarsza się dopływ krwi do mózgu. Przyczyną omdlenia są również różne arytmie.

Pacjent odczuwa arytmie serca jako kołatanie serca i „przerwy”. W przypadku HCM często rozwijają się niebezpieczne arytmie: napadowy częstoskurcz komorowy, migotanie komór, blokada przedsionkowo-komorowa.

Ze względu na częste występowanie złośliwych zaburzeń rytmu ryzyko nagłej śmierci sercowej u pacjentów z HCM jest bardzo duże.

W późniejszych stadiach choroby pojawiają się oznaki przewlekłej niewydolności serca:

• ogólne osłabienie, szybko zbliżające się zmęczenie;
• duszność, która nasila się podczas wykonywania pracy fizycznej lub w pozycji leżącej;
• uczucie ciężkości lub bolący ból po prawej stronie pod żebrami z powodu przerostu wątroby;
• obrzęk nóg, szczególnie widoczny wieczorem.

Chcę zauważyć, że obecność objawów i ich nasilenie zależą od stopnia pogrubienia ścian serca i szybkości rozwoju tego procesu, który u każdego przebiega inaczej. Czasami HCM szybko prowadzi do niepełnosprawności, a ktoś może mieć przebieg absolutnie bezobjawowy, który towarzyszy dobrej prognozie.

Czy są jakieś wczesne oznaki?

Osoba z HCM może przez długi czas czuć się całkowicie zdrowa i nie doświadczać żadnych nieprzyjemnych doznań. Pierwszymi objawami są zwykle nagłe pojawienie się bólu w klatce piersiowej lub utrata przytomności podczas uprawiania sportu. Jeśli u któregoś z członków Twojej rodziny zdiagnozowano HCM i odczuwasz silny ból serca z zawrotami głowy, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem.

Rodzaje kardiomiopatii przerostowej

Istnieje kilka klasyfikacji kardiomiopatii przerostowej, dzielących ją według różnych cech. W pierwszym z nich wyróżnia się formy rodzinne, dziedziczne i sporadyczne. Ta ostatnia rozwija się na tle innych chorób serca lub układowych.

Według lokalizacji istnieją:

• asymetryczny HCM z przeszkodami i bez - górna i dolna część przegrody międzykomorowej pogrubiają;
• wierzchołkowy HCMP - mięsień sercowy wierzchołka serca jest przerośnięty;
• symetryczny HCMP - bardzo rzadka forma, w której dochodzi do wzrostu kilku ścianek mięśniowych.

W zależności od poziomu wzrostu ciśnienia w lewej komorze rozróżnia się następujące typy:

• i stopień - ciśnienie do 25 mm Hg. Sztuka .;
• II stopień - ciśnienie od 25 do 36 mm Hg. Sztuka .;
• III stopień - ciśnienie od 36 do 44 mm Hg. Sztuka .;
• IV stopień - ciśnienie powyżej 45 mm Hg. Sztuka.

Ponieważ głównym zagrożeniem dla życia ludzkiego jest kardiomiopatia przerostowa z niedrożnością drogi odpływu, najczęściej stosuje się ją klasyfikacja hemodynamicznaopisane w poniższej tabeli.

Jak rozpoznać patologię i postawić diagnozę

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej zaczyna się od pytań o choroby „rodzinne”, ponieważ HCM jest chorobą genetyczną. Wyjaśniam, czy któryś z bliskich krewnych pacjenta miał podobną chorobę, czy którykolwiek z członków rodziny zmarł w młodym wieku z powodu patologii serca - diagnoza jest najprawdopodobniej, jeśli pacjent ma od 20 do 40 lat.

Podczas badania staram się przywiązywać dużą wagę do osłuchiwania serca. Dość często udaje mi się słyszeć szmer skurczowy w przestrzeni międzyżebrowej III i IV wzdłuż lewego brzegu mostka. Jego nasilenie wskazuje na stopień niedrożności wylotu LV.

Następnie zlecam dodatkowe badania, które obejmują:

• elektrokardiografia (EKG);
• echokardiografia (USG serca, Echo-KG);
• angiografia wieńcowa.

Na elektrokardiogramie pacjentów z HCM widać:

• głęboka fala Q w odprowadzeniach II, III, aVF;
• objawy niedokrwienia mięśnia sercowego: zmniejszenie odcinka ST poniżej izoliny, ujemny załamek T;
• objawy przerostu lewej komory - wysokie załamki R w odprowadzeniach V4 - V6;
• różne zaburzenia rytmu: migotanie, trzepotanie przedsionków, blokada przedsionkowo-komorowa, częstoskurcz nadkomorowy i komorowy.

Wiele arytmii może pozostać niezauważonych podczas normalnego zapisu na taśmie EKG. Widząc normalny kardiogram u osoby skarżącej się na awarię rytmu, zlecam mu monitorowanie EKG metodą Holtera (codziennie).

Główną metodą diagnostyczną HCM jest echokardiografia w trybie Dopplera. Można na nim znaleźć następujące zmiany:

• grubość przegrody międzykomorowej będzie większa niż 15 mm, a tylna ściana LV - bez patologii;
• wysokie ciśnienie w przewodzie wylotowym LV (ponad 30 mm Hg);
• kontakt płatka zastawki mitralnej z IVS (zjawisko SAM);
• drżenie guzków zastawki aortalnej w momencie skurczu.

Czasami pacjent jest proszony o wykonanie ćwiczeń fizycznych (usiąść 10 razy). Pozwala to ujawnić ukrytą niedrożność drogi odpływu LV.

Wykonuje się koronarografię w celu oceny drożności tętnic wieńcowych. Przepisuję tę procedurę osobom, u których występuje duże prawdopodobieństwo wystąpienia miażdżycowego skurczu naczyń, który odżywia serce (objawy choroby wieńcowej). Zagrożone są osoby powyżej 45 roku życia, palacze, cukrzyca i nadciśnienie.

Testy genetyczne w celu wykrycia mutacji są zalecane, gdy rutynowe testy nie zapewniają dokładnej diagnozy. Tę metodę badania polecam również bliskim pacjenta z HCM.

Metody leczenia i prognoza długości życia

Leczenie kardiomiopatii przerostowej obejmuje leki i zabiegi chirurgiczne. Leki mają za zadanie utrzymać stan i usunąć objawy nasilających się powikłań. Tylko przeszczep serca może całkowicie uratować osobę przed chorobą. Ale są inne interwencje chirurgiczne, które ułatwiają życie pacjenta:

• mioektomia przegrody międzykomorowej - Skuteczna i często stosowana metoda, polegająca na usunięciu pogrubionego obszaru przegrody międzykomorowej;
• alkoholowa ablacja przegrody - odpryskiwanie alkoholem etylowym obszarów przerośniętego mięśnia sercowego, co prowadzi do ich śmierci i zmniejszenia grubości ścian lewej komory;
• resynchronizacja - instalacja specjalnych elektrod w sercu, które wysyłają odpowiednie sygnały. Osobliwością jest to, że w wyniku zabiegu fala wzbudzenia przebiega z niewielkim opóźnieniem i obejmuje najpierw wierzchołek, a następnie przegrodę narządu, w wyniku czego zmniejsza się ciśnienie w lewej komorze i stopień jej niedrożności. sekcja wylotowa zmniejsza się.

Istnieją ścisłe wskazania do leczenia operacyjnego kardiomiopatii przerostowej:

• wysokie ciśnienie w wylocie LV w spoczynku (ponad 50 mm Hg);
• wyraźne pogrubienie ściany LV (ponad 30 mm);
• jasne objawy kliniczne (ból, omdlenia).

Przy wczesnej diagnozie, odpowiednim leczeniu oczekiwana długość życia pacjenta z HCM może nie różnić się od długości życia osób zdrowych. Śmiertelność w kardiomiopatii przerostowej wynosi średnio od 1 do 6% rocznie.

Zapobieganie nagłej śmierci i łagodzenie objawów

W celu ułatwienia objawy kardiomiopatii przerostoweji przepisuję następujące leki:

• beta-blokery (Bisoprolol, Metoprolol) - skuteczne leki, które zmniejszają nasilenie objawów klinicznych (duszność, ból serca, zawały serca) i spowalniają postęp choroby. Obniżają częstość akcji serca i poprawiają ukrwienie mięśnia sercowego. Jednak zawsze konieczne jest rozpoczęcie ich przyjmowania od małych dawek. Kiedy tętno zwalnia do 55 uderzeń na minutę i poniżej, ilość zażywanego leku musi zostać natychmiast zmniejszona;
• blokery kanału wapniowego (Verapamil, Diltiazem) - przepisuję je, jeśli pacjent ma przeciwwskazania do przyjmowania beta-adrenolityków (astma oskrzelowa, przewlekła obturacyjna choroba oskrzeli, blok przedsionkowo-komorowy II i III stopnia);
• leki moczopędne oszczędzające potas (spironolakton) - są wykorzystywane w rozwoju przewlekłej niewydolności serca w celu usunięcia nadmiaru płynów z organizmu;
• diuretyki (torasemid, hydrochlorotiazyd) Stosuję go na ciężkie objawy zastoju krwi: ciągła duszność, wyraźny obrzęk nóg, nagromadzenie płynu w klatce piersiowej i jamach brzusznych;
• antykoagulanty - wielu pacjentów z HCM często rozwija migotanie przedsionków, w którym zwiększa się ryzyko zakrzepicy i udaru mózgu, dlatego muszą przyjmować leki rozrzedzające krew (warfaryna, dabigatran, rywaroksaban);
• leki antyarytmiczne – prawie wszyscy pacjenci z HCM rozwijają zagrażające życiu zaburzenia rytmu, aby kontrolować, które mogą być przepisane Dizopiramid, Amiodaron, Sotalol.

W żadnym wypadku nie należy stosować leków rozszerzających naczynia krwionośne (leki powodujące rozszerzenie naczyń) u pacjentów z HCM. Należą do nich azotany, inhibitory AFP, sartan i blokery kanału wapniowego: amlodypina i nifedypina. Leki te powodują odruchową tachykardię, czyli dosłownie „sprawiają” bicie serca, co tylko zaostrza chorobę, dlatego staram się unikać ich przepisywania.

Są pacjenci, u których występuje bardzo duże ryzyko nagłej śmierci sercowej – mieli już podobne przypadki w rodzinie, omdlenia i poważne zaburzenia rytmu w zapisie EKG (częste dodatkowe skurcze, uporczywe częstoskurcze nadkomorowe i komorowe itp.). Takim pacjentom można pokazać:

• implantacja kardiowerter defibrylator - Wszycie pod skórę klatki piersiowej specjalnego urządzenia, zdolnego do natychmiastowego zatrzymania powstałego zaburzenia rytmu. Pozwala zmniejszyć ryzyko śmierci z arytmii niemal do zera.;
• częstotliwość radiowa ablacja cewnikowa – niszczenie laserem obszarów patologicznych impulsów.