Zwężenie zastawki aortalnej: co to jest, jak leczyć i czy warto się bać

Co to jest zwężenie aorty?

Zwężenie aorty (AS) to zwężenie obszaru drogi odpływu lewej komory (miejsce wyjścia aorty z serca) spowodowane zwapnieniem płatków zastawki lub jej wadami wrodzonymi, które tworzą barierę dla wydalenia krwi do naczynia.

Izolowany wariant zwężenia zastawki aortalnej jest niezwykle rzadkim przypadkiem (nie więcej niż 4% całości), głównie AS łączy się z innymi wadami serca. Częściej jest to stan nabyty z powodu procesów destrukcyjnych w tkankach zastawki; rzadziej - wrodzona anomalia struktury.

W zależności od stopnia zwężenia ujścia aorty wyróżnia się: zwężenie zastawkowe, podzastawkowe i nadzastawkowe. Najczęściej występuje samo zwężenie zastawki (zwłóknione płatki są zespawane, spłaszczone i zdeformowane).

Zwężenie drogi odpływu lewej komory (LV) tworzy barierę dla przepływu krwi i powoduje wysokie ciśnienie na zastawce aortalnej podczas skurczu LV. W celu utrzymania prawidłowej objętości krwi organizm zwiększa częstość akcji serca, skraca rozkurcz (okres relaksacji mięśnia sercowego) oraz wydłuża czas wydalania krwi z lewej komory. Z powodu niedostatecznego opróżniania LV wzrasta końcoworozkurczowe ciśnienie śródkomorowe. W rezultacie przerost mięśnia sercowego LV rozwija się zgodnie z typem koncentrycznym (pogrubienie jego warstwy mięśniowej głównie w okolicy zastawki aortalnej).

Zdolności kompensacyjne serca są w stanie utrzymać wystarczającą hemodynamikę przez długi czas. Przerośnięty narząd w zaawansowanych stadiach zwężenia aorty może urosnąć do ogromnych rozmiarów. Stopniowo hipertrofię zastępuje poszerzenie LV i dekompensacja krążenia. Załamaniu mechanizmów kompensacyjnych sprzyja rozwój przewlekłej niewydolności naczyń wieńcowych (powiększony mięsień sercowy wymaga większego ukrwienia). Efektem powyższych procesów jest rozwój:

• awaria LV;
• bierne nadciśnienie małego koła;
• stagnacja w krążeniu ogólnoustrojowym.

Normalny obszar otworu AK to 3-4 cm²... Objawy zaburzeń hemodynamicznych rozwijają się wraz ze zwężeniem obszaru AK do ¼ pierwotnej wartości prawidłowej.

Objawy zwężenia aorty

AS u dorosłych przez długi czas nie objawia się. Objawy mogą być nieobecne do 20-30 lat od wystąpienia choroby. Możliwe skargi pacjentów obejmują:

• zmęczenie, duszność przy wysiłku, zmniejszona zdolność do pracy;
• zawroty głowy, omdlenia;
• ból w okolicy osierdzia, kołatanie serca;
• ból brzucha, krwawienie z nosa.

Obiektywnie lekarz może określić:

• puls: niskie wypełnienie, plateau;
• skłonność do bradykardii i niedociśnienia tętniczego;
• w badaniu palpacyjnym: wolno wznoszący się, wysoki, oporny impuls wierzchołkowy, który jest przemieszczony w lewo iw dół;

Znaki osłuchowe

Dane osłuchowe mają dużą wartość diagnostyczną:

1. Szorstki szmer skurczowy z występem do drugiej przestrzeni międzyżebrowej na krawędzi mostka po prawej stronie, dobrze przeprowadzonej w okolicy wycięcia szyjnego, na tętnicach szyjnych, wierzchołku serca. Jest to dźwięk wyrzucania o średniej częstotliwości, który pojawia się na końcu tonu I.
2. Kliknięcie otwarcia zastawki aortalnej to, co słyszy dodatkowy ton podczas skurczu, powstaje po tonie I, najlepiej słychać na lewym brzegu mostka;
3. Paradoksalne rozwidlenie tonu II;
4. Słuchanie tonu IV.

W EKG stwierdza się wyraźny przerost i przeciążenie LV (obniżenie odcinka ST, głębokie odwrócenie załamków T w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej i aVL), wzrost amplitudy QRS, blokadę LPH, blok przedsionkowo-komorowy różnego stopnia.

Na Rografii OCP zmiany stają się zauważalne w przypadku zaawansowanego zwężenia AK. Występuje zaokrąglenie przerośniętego wierzchołka, poszerzenie części wstępującej aorty dystalnie do zwężenia oraz zwapnienie AK.

Kryteria AC według echokardiografii to:

• wzrost grubości ścianki LV i IVS;
• Zastawki AK są nieaktywne, pogrubione, zwłóknione;
• Wysoki przezzastawkowy gradient ciśnienia w badaniu echokardiograficznym Dopplera.

Klasyfikacja i stopień manifestacji patologii

Zwężenie drogi odpływu może powstać na różnych poziomach:

1. Sama zastawka aortalna;
2. Wrodzona zdeformowana małż AK;
3. zwężenie podzastawkowe;
4. Zwężenie podaortalne włókniste lub mięśniowe (zastawkowo-podzastawkowe);
5. Zwężenie nadzastawkowe.

Klasyfikacja zwężenia aorty według stopnia zaawansowania:

1. Stopień I - zwężenie umiarkowane (pełna kompensacja). Oznaki AS są wykrywane tylko podczas badania fizykalnego;
2. II stopień - ciężkie zwężenie (utajona niewydolność serca) - występują niespecyficzne dolegliwości (zmęczenie, omdlenia, zmniejszona tolerancja wysiłku); diagnoza jest weryfikowana na podstawie danych EchoCG, EKG;
3. III stopień - ostre zwężenie (względna niewydolność wieńcowa) - objawy podobne do dławicy piersiowej, pojawiają się oznaki dekompensacji przepływu krwi;
4. IV stopień - krytyczne zwężenie (wyraźna dekompensacja) - ortopedyczne, przekrwienie w obu kręgach krążenia;

Klasyfikacja gradientowa

Specjalne typy zwężeń aortalnych

Oprócz samego zwężenia zastawki występują zwężenia drogi odpływu o wrodzonej etiologii lub bez pierwotnego uszkodzenia pęczków pk.

Zwężenie aorty podzastawkowej

Zwężenie podaortalne to zwężenie drogi odpływu LV dystalnie do pierścienia zastawkowego w postaci przemijającej przepony błoniastej lub błony włóknistej. Rozwój tego typu AS ułatwiają wrodzone cechy strukturalne dróg wydalniczych LV, ale kliniczne objawy choroby nie występują w młodym wieku.

Istnieją trzy główne anatomiczne typy zwężenia podaortalnego:

1. Błonno-przeponowy - dyskretna błona podaortalna;
2. Kołnierz włóknisto-mięśniowy (rolka) - z asymetrycznym przerostem IVS;
3. Tunel włóknisto-mięśniowy - rozlane zwężenie podzastawkowe.

Również różne nieprawidłowości zastawki mitralnej, VSD, mogą prowadzić do zwężenia podzastawkowego.

Burzliwy przepływ krwi powoduje wtórne uszkodzenie AK, co nasila zjawisko zwężenia i prowadzi do rozwoju niewydolności aorty. Z powodu względnej niewydolności wieńcowej u pacjentów powstają obszary niedokrwienia podwsierdziowego, a następnie zwłóknienie mięśnia sercowego. Główną przyczyną śmierci są śmiertelne arytmie i zawał mięśnia sercowego.

Cechami klinicznymi tego typu wady są: wczesne wystąpienie objawów, częste omdlenia, przy osłuchiwaniu brak trzasku otwarcia AK podczas skurczu wierzchołka serca, cichy szmer rozkurczowy.

Nadzastawkowe zwężenie aorty

Zwężenie nadzastawkowe to zwężenie światła aorty wstępującej (miejscowe lub rozlane) w okolicy zatokowo-cylindrycznej. Proces zwężenia obejmuje aortę, naczynia ramienno-głowowe, brzuszne i płucne.

Według etiologii formy są podzielone:

• Sporadyczne (konsekwencje zakażenia różyczką wewnątrzmaciczną);
• Dziedziczny (typ autosomalny dominujący);
• Zespół Williamsa (w połączeniu z upośledzeniem umysłowym).

W tym typie ZZSK naczynia wieńcowe znajdują się w pobliżu zwężenia i znajdują się pod wpływem wysokiego ciśnienia, przez co są rozszerzone, skręcone i podatne na rozwój wczesnej miażdżycy.

Objawy kliniczne AS są połączone z nieprawidłowościami wielonarządowymi, upośledzeniem metabolizmu witaminy D, hiperkalcemią, atakami dusznicy bolesnej są częstsze, występuje różnica w ciśnieniu krwi w ramionach.

Co to jest krytyczne zwężenie aorty?

Termin „krytyczne zwężenie aorty” jest używany w kontekście:

• Ciężkie zwężenie, które objawia się w pierwszych miesiącach życia;
• Dysfunkcja LV lub krytyczny spadek CO (wyrzutu serca);
• Możliwości ogólnoustrojowego przepływu krwi są wyłącznie przy otwartym przewodzie botalicznym.

Obecność krytycznego zwężenia drogi odpływu lewej komory jest bezpośrednim wskazaniem do pilnej operacji.

Definicja ta jest stosowana w pediatrii w odniesieniu do noworodków ze skrajnie niskim CO i niewyrównaną niewydolnością krążenia. Objawy krytycznego zwężenia są podobne do objawów hipoplazji lewego serca. O życiu takich dzieci decyduje funkcjonowanie przewodu botalicznego, wczesne stosowanie prostaglandyn E₁ i przeprowadzanie operacji w nagłych wypadkach.

Śmiertelność z powodu tej patologii wynosi około 86% (nawet biorąc pod uwagę leczenie chirurgiczne).

Zwężenie aorty u noworodków i dzieci

U dzieci AS łączy się z innymi wadami:

• Konfiguracja dwuskrzydłowa lub jednoskrzydłowa AK;
• Koarktacja aorty;
• Otwarty kanał Botalovy;
• VSD;
• niewydolność mitralna;
• Fibroelastoza wsierdzia lewej komory;
• zespół WPW;

AS występuje 2-4 razy częściej u chłopców i często łączy się z chorobami tkanki łącznej.

Wraz z wiekiem dziecka dochodzi do nasilenia zwężenia z powodu rozrostu mięśnia sercowego i postępu zmian włóknisto-twardówkowych na zastawce.

Korekcję chirurgiczną wykonuje się, gdy gradient przezzastawkowy wynosi > 50 mm Hg.

Metody leczenia chorób

Wszystkim pacjentom ze zwężeniem AK, nawet bez objawów klinicznych, zaleca się:

• Ograniczenie aktywności fizycznej;
• Zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia – zdeformowane zastawki stają się „łatwym celem” infekcji bakteryjnej;
• Ciągła obserwacja lekarska;
• Terapia objawowa.

Czy można leczyć zwężenie aorty?

Rola farmakoterapii w leczeniu ZA jest stosunkowo niewielka. Leczenie zachowawcze może zmniejszyć objawy niewydolności serca, nieco poprawić hemodynamikę.

Lista stosowanych leków:

• Glikozydy nasercowe - najlepiej Korglikon, Strofantin, Celanide;
• Diuretyki - Veroshpiron, Hipotiazyd (zmniejszają minimalną objętość serca)
• Środki rozszerzające naczynia obwodowe – Hydralazyna, Inhibitory ACE (pod kontrolą ciśnienia krwi);
• β-blokery, antagoniści Ca²⁺ (z dusznicą bolesną, skompensowanym zwężeniem);
• Antykoagulanty - w przypadku powikłań zakrzepowo-zatorowych;
• Leki przeciwarytmiczne klasy III - Amiodaron (w arytmii przedsionkowych i komorowych).

Cechy chirurgicznej korekcji patologii

Wybór metody korekcji inwazyjnej uzależniony jest od stanu klinicznego pacjenta, jego wieku oraz postaci wady. Przeciwwskazaniem do zabiegu chirurgicznego są I i IV stadium zwężenia AK.

Rodzaje interwencji chirurgicznych:

1. Przezskórna walwuloplastyka aortalna balonowa jest metodą endowaskularną wykonywaną u niemowląt z krytycznym zwężeniem lub u kobiet w ciąży;
2. Walwotomia aorty - stosowana u dzieci, wykonywana na otwartym sercu;
3. Protetyka AK - wykonywana przy wrodzonych anomaliach budowy AK (jednolistny, małż dysplastyczny) lub u pacjentów po walwotomii z progresją zwężenia.
4. Stosuje się protezę mechaniczną, bioprotezę świńską, aortalny przeszczep aorty, autoprzeszczep zastawki płucnej;
5. Autotransplantacja pnia płucnego z zastawką do pozycji aortalnej i rekonstrukcja drogi odpływu trzustki za pomocą homograftu (operacja Rossa) - wskazana dla dzieci od 1 roku życia;
6. Poszerzenie korzenia aorty z wymianą zastawki (operacja Konna) - wskazane w przypadku ciężkiego zwężenia lub niedrożności tunelowej.

Wnioski

W przypadku zwężenia aorty charakterystyczny jest przebieg bezobjawowy, ale po wystąpieniu klinicznych objawów dekompensacji wady bez leczenia inwazyjnego pacjenci umierają w ciągu kilku lat (w 50% przypadków śmierć następuje po pierwszych 2 latach). Dziesięcioletni wskaźnik przeżycia po protetyce AV wynosi 60-65%, żywotność sztucznej zastawki wynosi 10-15 lat. Wszyscy pacjenci, którzy przeszli inwazyjne interwencje na AK, są przez całe życie monitorowani przez kardiologa. Również tacy pacjenci muszą przeprowadzić profilaktykę antybiotykową zapalenia wsierdzia przed jakąkolwiek interwencją chirurgiczną.