Zespół nadciśnienia wrotnego

Patogeneza

Nadciśnienie wrotne charakteryzuje się niestrawnością, wodobrzuszem, krwawieniem z przewodu pokarmowego, żylakami przełyku, żołądka, splenomegalią. Grupa objawów, która objawia się w tym przypadku, występuje na tle wzrostu ciśnienia hydrostatycznego i upośledzonego przepływu krwi w żyle głównej dolnej lub żyłach wątrobowych. Ten stan może powodować poważne powikłania w obecności chorób z zakresu hematologii, kardiologii, gastroenterologii i chirurgii naczyniowej.

Mechanizm rozwoju zespołu wynika ze wzrostu oporu hydromechanicznego. Obecnie patogeneza nadciśnienia wrotnego nie jest dobrze poznana. Przypuszczalnie jego rozwój następuje z powodu wzrostu odpowiedniego obszaru w układzie naczyniowym.

Najczęściej nadciśnienie wrotne wewnątrzwątrobowe jest spowodowane marskością wątroby.

Wraz z tym odnotowuje się rozcięcie sieci sinusoidalnej przez łączenie przegród, w wyniku czego powstaje duża liczba izolowanych fragmentów. W ten sposób zwiększa się objętość zrazików fałszywych, a sinusoidy są pozbawione mechanizmów regulujących przepływ krwi.

Wśród przyczyn rozwoju zespołu nadciśnienia wrotnego należy wymienić:

• Zwiększony opór naczyniowy w żylnych ścianach wątroby i żyle wrotnej.
• Powstawanie zabezpieczeń na odcinku odpływu ogólnoustrojowego krwi i wrotnym naczyniu krwionośnym.
• Zwiększenie objętości przepływu krwi w gałęzi naczyniowej układu wrotnego.
• Naruszenie odpływu krwi z powodu niedrożności mechanicznej.

Patogeneza w postaci mechanicznych czynników prowokujących nadciśnienie wrotne jest reprezentowana przez tworzenie węzłów i naruszenie architektury w wątrobie, obrzęk hepatocytów i zwiększoną odporność obojczyków wrotno-systemowych.

Objawy i oznaki

Pierwsze objawy wyrażają objawy dyspeptyczne:

• uczucie nudności, wymioty;
• utrata apetytu;
• ból brzucha;
• bębnica;
• zaburzenia stolca;
• bolesność od prawego podżebrza i okolicy biodrowej;
• uczucie pełnego żołądka.

Często przy nadciśnieniu wrotnym dochodzi do osłabienia organizmu, szybkiego zmęczenia, gwałtownego spadku masy ciała, a nawet rozwoju żółtaczki.

Odnotowuje się również wodobrzusze, które charakteryzuje się opornością na terapię. U pacjenta z nadciśnieniem wrotnym brzuch powiększa się, pojawia się obrzęk kostek i poszerzone żyły na powierzchni ściany brzucha.

Czasami zespołowi nadciśnienia wrotnego, którego objawy różnią się u każdej osoby, towarzyszy splenomegalia. Stopień jej nasilenia zależy od ciśnienia w dopływie krwi do narządów jamy brzusznej i charakteru niedrożności.

Warto zauważyć, że w tym przypadku po krwotokach w układzie pokarmowym zmniejsza się wielkość śledziony, zmniejsza się ciśnienie w układzie krążenia wrotnego. Niezwykle rzadko dochodzi do splenomegalii z zespołem hipersplenizmu. Charakteryzuje się małopłytkowością, niedokrwistością i leukopenią. Ich rozwój wiąże się z niszczeniem jednolitych komórek krwi w śledzionie.

Najgroźniejszymi objawami nadciśnienia wrotnego są krwawienia z przełyku, odbytnicy i żołądka.

Otwierają się nagle i charakteryzują się obfitością. Krwawienia te mogą się od czasu do czasu nawracać, co jest przyczyną niedokrwistości pokrwotocznej.

Jeśli dzieje się to w narządach jamy brzusznej, osoba otwiera wymioty z inkluzjami krwi. Krwawienie hemoroidalne objawia się uwolnieniem szkarłatnej krwi z odbytu. Podobne zjawisko może wywołać uszkodzenie śledziony, słaba krzepliwość krwi, zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej.

Przyczyny patologii

• Uszkodzenie wątroby przez pasożyty.
• Przewlekłe zapalenie wątroby.
• Guz w okolicy wątroby lub przewodu żółciowego.
• Nowotwory w wątrobie.
• Choroba autoimmunologiczna w postaci pierwotnej marskości żółciowej wątroby.
• Zaciskanie dróg żółciowych podczas operacji.
• Uszkodzenie wątroby na tle zatrucia truciznami (narkotyki, grzyby).
• Znaczące oparzenia.
• Choroby sercowo-naczyniowe.
• Rozległe obrażenia.
• Kamica żółciowa.
• Stan krytyczny z powodu urazu, sepsy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Oprócz tych powodów istnieją inne czynniki, które powodują pojawienie się nadciśnienia wrotnego. Należą do nich infekcje, stosowanie środków uspokajających i uspokajających, uzależnienie od alkoholu, nadmierne spożywanie białek zwierzęcych oraz interwencje chirurgiczne.

Przyczyny nadciśnienia wrotnego są również reprezentowane przez zakrzepicę, wrodzony zarost, wzrost ciśnienia w sercu z zaciskającym zapaleniem osierdzia czy kardiomiopatię restrykcyjną.

Diagnostyka

Nadciśnienie wrotne można określić tylko poprzez badanie obrazu klinicznego pacjenta, po zapoznaniu się z jego anamnezą. Ważną rolę odgrywają badania instrumentalne.

Przede wszystkim przy badaniu pacjenta lekarz przywiązuje wagę do objawów krążenia obocznego w postaci siatki poszerzonych żył na ścianie brzucha, hemoroidów, krętych naczyń w okolicy pępka i przepukliny pępkowej.

Jeśli chodzi o badania laboratoryjne, przedstawia je poniższa lista:

• ogólna analiza kliniczna krwi, moczu;
• badanie parametrów biochemicznych krwi;
• przeprowadzenie koagulogramu;
• sprawdź zapalenie wątroby;
• identyfikacja immunoglobulin surowicy.

Diagnostyka rentgenowska obejmuje portografię, splenoportografię, kawografię i celiakografię. Wyniki uzyskane z tych badań pozwalają określić stopień zablokowania przepływu krwi wrotnej, a także ocenić możliwość wykonania zespoleń naczyniowych. Na podstawie scyntygrafii można zrozumieć stan przepływu krwi przez wątrobę.

W celu wykrycia wodobrzusza, splenomegalii i hepatomegalii zaleca się badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. Dopplerometria pozwala ocenić stan naczyń wątrobowych.

Diagnoza chorego z podejrzeniem nadciśnienia wrotnego nie jest kompletna bez esophagoskopii, sigmoidoskopii i esophagogastroduodenoskopii. W ten sposób można stwierdzić obecność żylaków z przewodu pokarmowego. Zamiast endoskopii można wykonać prześwietlenie przełyku i żołądka. Jeśli istnieje potrzeba uzyskania wyników morfologicznych, zalecana jest biopsja wątroby, a także diagnostyczna laparoskopia.

Leczenie dla dorosłych

Początkowy etap choroby można leczyć metodami zachowawczymi. W takim przypadku zaleca się podawanie leków wazoaktywnych, których działanie ma na celu zmniejszenie ciśnienia w żyle wrotnej.

Celem leczenia jest obniżenie ciśnienia w układzie krążenia wrotnego, normalizacja czynności wątroby, zatrzymanie krwawienia i wyrównanie utraty krwi oraz przywrócenie krzepnięcia krwi.

Nadciśnienie wrotne leczy się w następujący sposób:

• Zastosowanie "Propranololu". Wraz z tym wykonuje się skleroterapię lub zaciskanie żylaków.
• Aby zatrzymać krwotok, użyj "Terlipresyny" w strumieniu.Następnie co cztery godziny podaje się 1 mg leku przez 24 godziny. Jego działanie jest dłuższe, w przeciwieństwie do „wazopresyny”.
• Nadciśnienie wrotne jest również leczone Somatostatyną, która zmniejsza o połowę częstotliwość nawracających krwawień. Należy jednak zauważyć, że lek ten zaburza równowagę wodno-solną i upośledza krążenie krwi. Dlatego należy go stosować ze szczególną ostrożnością w wodobrzuszu.
• Skleroterapia endoskopowa wymaga tamponady i wprowadzenia „somatostatyny”. Lek, który ma działanie obliterujące, zatyka rozszerzone żyły. Ta procedura jest bardzo skuteczna.

Otwarte krwawienie jest zatrzymywane przez zainstalowanie specjalnej sondy Sengstakena-Blackmore'a. Jeśli ten środek nie przyniesie pożądanego rezultatu, uciekają się do stwardnienia żył. Takie zdarzenie odbywa się co 2 dni, aż do całkowitego ustąpienia krwawienia.

Przy niskiej skuteczności technik zachowawczych szycie zmienionych żył przez błonę śluzową staje się nieuniknione.

Leczenie nadciśnienia wrotnego prowadzi się za pomocą azotanów, blokerów adrenergicznych, inhibitorów, glikozaminoglikanów. W przypadku braku wyników po leczeniu farmakologicznym wymagana jest interwencja chirurgiczna. Istota operacji polega na ułożeniu na naczyniach zespolenia portokawalnego, co ostatecznie pozwala na utworzenie zespolenia okrężnego między dopływami żyły wrotnej. Istnieje kilka opcji leczenia chirurgicznego, które rozwiązują następujące problemy:

• Tworzenie nowych ścieżek w celu zapewnienia odpływu krwi.
• Zmniejszenie objętości krwi dostającej się do obszaru portalu.
• Usprawnienie procesów regeneracyjnych w wątrobie.
• Drenaż jamy brzusznej w celu usunięcia płynu puchlinowego.
• Pęknięcie żył łączących przełyk z żołądkiem.

Przeciwwskazania do operacji obejmują ciążę, poważne choroby narządów wewnętrznych, starość.

Leczenie dzieci

Nadciśnienie wrotne u dzieci może przez długi czas nie objawiać się klinicznie. Przyczyną jego rozwoju u osób dorosłych jest najczęściej marskość wątroby. Z drugiej strony dzieci cierpią na tę patologię z powodu zakrzepicy lub anomalii w rozwoju żył odcinka wrotnego, co powoduje zablokowanie przepływu krwi.

Aby zmniejszyć ciśnienie w żyle wrotnej i zapobiec krwawieniu, stosuje się nieselektywne blokery adrenergiczne. Dzięki temu wciąż można poradzić sobie z żylakami.

Nawracające krwawienie, które nie ustaje wraz z leczeniem farmakologicznym, jest wskazaniem do wewnątrzwątrobowego zabiegu pomostowania. Możliwe jest również, że przeszczepienie wątroby może być konieczne w leczeniu nadciśnienia wrotnego u dzieci.

Nowoczesne leczenie chirurgiczne dziecka zakłada wykonywanie zespoleń wrotno-układowych, a także wykonywanie zabiegów chirurgicznych mających na celu przywrócenie struktury zmienionych żył. Skleroterapia endoskopowa sprawdziła się dobrze. Aby poradzić sobie z hipersplenizmem i splenomegalią umożliwia wewnątrznaczyniową embolizację miąższu.

Zespolenia nadciśnienia wrotnego

Istnieją 3 grupy zespoleń:

1. Tworzone przez żyły pępowinowe. Ich wyraźna ekspansja pociąga za sobą pojawienie się na ścianie brzucha specyficznego wzoru, który nazywa się „głową meduzy”.
2. Zespolenia zlokalizowane na przeplataniu dolnych, środkowych i górnych żył odbytniczych. Silna ekspansja ścian żylnych może wywołać obfity krwotok z odbytu.
3. Zespolenia skoncentrowane w przełyku i strefie sercowej żołądka. Jeśli masz żylaki, istnieje ryzyko krwawienia. Ułatwiają to ściany pokryte wrzodziejącymi formacjami, których naturą jest refluksowe zapalenie przełyku.

Rokowanie w rozpoznaniu nadciśnienia wrotnego zależy głównie od charakteru i ciężkości choroby podstawowej. Niekorzystny wynik obserwuje się najczęściej w obecności postaci wewnątrzwątrobowej. Pacjenci zwykle umierają z powodu niewydolności wątroby lub ciężkiego krwotoku z przewodu pokarmowego. Założenie zespoleń portokawalnych może przedłużyć życie pacjenta o 15 lat.